Cjeloviti pregled Ebsteinove anomalije: uzroci, liječenje, prognozu

Na licu

Ovaj članak će odgovoriti na pitanje: što je anomalija Ebsteina? Koje se promjene događaju u srcu i tijelu. Često se događa, predviđanja bolesti. Kako se očituje, dijagnosticira i liječi takav kvar srca.

Anomalija Ebsteina je patologija strukture elemenata srčanog mišića. Pojavljuje se tijekom razvoja fetusa, uključuje pomicanje u desnoj ventrikuli septuma i / ili stražnjem lijevu tricuspidnog (tricuspidnog) ventila u odnosu na vlaknasti prsten koji odvaja komore srca. Premještanje dovodi do formiranja atrializiranih (uključenih u atrij) dijelove desne klijetke.

Srce je normalno iu prisustvu Ebsteinove anomalije

U tom slučaju, rad samog ventila (insuficijencija) i obje desne komore srca (porast atrija i smanjenje volumena klijetke zadebljanjem zidova) je poremećen.

Ozbiljnost poremećaja protoka krvi, a time i kliničkih manifestacija patologije, ovisi o stupnju pomicanja zaklopki ventila. S malim pomakom i (ili) deformacijom samo jednog ventila, nema mane ili postoji samo nedostatak simptoma, ili samo kada postoje značajna opterećenja. Velika pomaka pojavljuju se od rođenja, dovode do usporavanja razvoja i progresivnog zatajenja srca. Takvi pacijenti trebaju stalno promatranje, terapiju i značajna ograničenja u opterećenju. Visoki rizik od kobnog ishoda.

Nema potpunog izlječenja za anomalije, čak i kirurške metode ne mogu ukloniti sve poremećaje u strukturi i vodljivi način srca. Bolest karakterizira progresivno neuspjeh srčanog mišića, što dovodi do kobnog ishoda. Termin života određuje stupanj poremećaja u strukturi organa i ozbiljnost patologije cirkulacije. Pacijenti s manjim oštećenjima i manjim poremećajima krvi žive dug i pun život, ali zahtijevaju stalni nadzor stručnjaka.

Osobe s takvim poremećajem promatraju kardiolog, prvo dijete, a nakon 18 godina - odrasla osoba. Pitanje mogućnosti i nužnosti kirurške korekcije, kao i njezina neposredna implementacija, je područje kardiokirurških specijalista.

Anomalija u broju, obilježja patologije

Manje od 1% svih kongenitalnih poremećaja srca

U 90% slučajeva, anomalija tricuspidnog ventila kombinira se s:

  • zidni nedostatak između atrija je urođena povreda strukture srca;
  • otvoreni ovalni prozor - rupa između atrije, koja normalno funkcionira u fetusu, spontano se zatvara u roku od 1-2 godina života djeteta.

U 20-25% pacijenata može doći do suženja plućne arterije ili pune infekcije (atresija). Ovo stanje značajno pogoršava prognozu bolesti, a atresija završava fatalnim ishodom tijekom prvog mjeseca života u polovici pacijenata.

Za Ebsteinovu anomaliju karakterizira i kombinacija s poremećajima u ritmu i provodljivosti srca:

  • 25-50% pacijenata pati od supraventrikularne tahikardije promjenjivih oblika (proizlazi ili paroksizmalni napada), od kojih je dijagnosticiran 5-10% WPW sindroma (jedan od povreda valne pobude iz atrijskog do ventrikula);
  • Gotovo polovica njih ima potpune ili djelomične blokade snopa Guiss (putevi vođenja srčanog mišića).

Kršenje uzbude srčanog mišića - glavni uzrok iznenadne smrti kod bolesnika s takvim manom.

Anomalija Ebsteina vodi izravno na nekoliko kršenja protoka krvi u srcu:

  1. S kontrakcijom atrija, dio desne klijetke, ispod raspršenih trikoptskih ventila, ne može prihvatiti cijeli volumen ulazne krvi i rastezljiv.
  2. Nakon naknadne kontrakcije klijetki, uključujući njegove atrializirovannogo obroku dijela krvi je izbačen kroz atrij nezatvorena vezica ventila istezanje atrij i povećava pritisak u donji i gornji šuplju venu (sistemska cirkulacija).
  3. Neusklađenost količine krvi i veličine šupljine dovode do nakupljanja mišićne mase (hipertrofije) desne klijetke kako bi se održao normalni volumen izbacivanja krvi.
  4. Kada se iscrpljuje rezervna zadebljanja ventrikularne stijenke, smanjuje se količina krvi koja ulazi u pluća za obogaćivanje kisikom - pojava razvoja nedovoljne funkcije srčanog mišića.
  5. Prisutnost komunikacije između atrija s jedne strane kompenzira hyperextension pravih dijelova srčanog mišića (ispuštanja krvi u lijevu stranu), a drugi - dovodi do nedostatka kisika u tkivima (arterije teče miješane krvi) u ranim fazama rada i kvara lijeve klijetke u kasnije.

razlozi

Ebsteinova anomalija, kao i većina poremećaja srca, javlja se u 92% slučajeva pod utjecajem štetnih čimbenika okoliša tijekom razdoblja kardiovaskularnog razvoja (4-11 tjedana trudnoće).

Ti faktori uključuju:

  • fizička izloženost;
  • kemikalija: nikotin, alkohol, lijekovi (podaci o utjecaju na formiranje fetusa navedeni su u uputama lijeku).

Preostalih 8% defekata razvoja srčanog mišića povezane su sa spontanom promjenom kromosomske strukture u procesu diobe stanica embrija - nemoguće je predvidjeti ili utjecati na taj proces.

Postoje i obiteljske vrste anomalija koje se kombiniraju s razvojnim defektima kostura i naslijeđene su. U tom slučaju, kako bi se utvrdio rizik od djeteta s patologijom, potrebno je konzultirati genetičara prije trudnoće.

Simptomi patologije

Ovisi o stupnju pomicanja tricuspidnih elemenata ventila i srodnih poremećaja u krvotoku duž srca i krvnih žila.

S umjerenim promjenama, manifestacije bolesti mogu biti dosta dugo odsutne. U slučaju značajnih anatomskih promjena praćenih dilatacijom desnog atrija, smanjenja volumena izbacivanja desne klijetke i pražnjenja venske krvi kroz kvar u lijevom atriju,

postoje kliničke manifestacije bolesti. Stupanj gubitka kvalitete života određuje fazu srčane insuficijencije.

Simptomi defekta mogu se izolirati, ali češće se susreću s kombinacijom različitih stupnjeva težine:

  • središnja cyanoza - promjena boje lica i vrata od blago plavkastog do crno-ljubičastog (ovisno o volumenu venskog ispuštanja krvi u arterijski sustav);
  • neadekvatnost funkcije srčanog mišića manifestira kratkoća daha (osobito pod naprezanjima), zaostajanje u rastu i razvoju;
  • kršenje ritma kontrakcija srčanog mišića - atrijskih tipova čestog ritma (tahikardija) ili urezheniya zbog bloka uzbudnog vala od atrija do ventrikula (bradikardija);
  • oštećenje svijesti (nesvjestica i nesvjestica) tijekom fizičkog napora na pozadini poremećenog protoka krvi u mozgu (ekstremni neuspjeh srčanog djelovanja, poremećaj ritma njegovih kontrakcija);
  • srčani žamor - kršenje kretanja krvi kroz srčane komore, određeno auskultacijom (auskultacijom) njegova rada kao liječnika.

Manifestacije bolesti značajno variraju u različitim dobima:

Ebsteinova anomalija

Ebsteinova anomalija - tricuspidni defekti ventila, karakterizirani njegovom displazijom i pomicanjem u šupljinu desne klijetke. Ebstein je anomalija atributi su niske fizičke izdržljivosti, dispneja, paroksizmalne tahikardije, cijanoza, kardiomcgalijc, pravo klijetke neuspjeh, aritmije. anomalija dijagnoza Ebstein a potvrđuju elektrokardiogram, ehokardiogramu, phonocardiograms, X-zrake, srčane šupljine kateterizacije atriografii. Liječenje operacije Ebsteinove anomalije, uključujući protetski tricuspidni ventil, uklanjanje atrializiranog dijela desne klijetke, uklanjanje interatrijske komunikacije (ASD, OAP).

Ebsteinova anomalija

Ebstein anomalija - prirođena abnormalnost trikuspidalnog atrioventrikularni ventil, uz abnormalne letvice, što dovodi do stvaranja nad njima atrializovannoy desne klijetke, spojene s desne pretklijetke. Po prvi put u kardiologije anomalija je opisao njemački liječnik W. Ebstein u 1866. Ebstein anomalija frekvencije između različitih nedostataka prirođenih srčanih je 0,5-1%. Ebstein je anomalija je često povezana sa drugim bolestima srca - atrijalne septuma mane, patent duktusa arteriosus, ventrikularne septuma defekt, stenozu plućne ili imperforaciju, mitralnu stenozu ili insuficijencije, u WPW sindroma.

Uzroci anomalije Ebsteina

Formiranje Ebstein Anomalija se veže na litij ulazi u tijelo fetusa u ranoj fazi embriogeneze. Također je doveo do ove i drugih bolesti srca može izazvati zarazne bolesti u trudnoći (šarlah, ospice, rubeola), teške tjelesne bolesti (anemija, dijabetes, hipertireoza), alkohol i droga imaju teratogeni učinci, patologije trudnoće (trovanje, opasnost od spontanog abortus, itd.)

Važnu ulogu u razvoju Ebsteinove anomalije igra nasljedna nasljednost u odnosu na CHD, zajedno s sporadičnim i obiteljskim anomalijama.

Razvrstavanje anomalije Ebstein

Postoje četiri anatomske varijante (vrste) Ebsteinove anomalije:

  • I - prednji poklopac tricuspidnog ventila je velik i pokretan; septalni i stražnji ventili odsutni ili offset;
  • II - prisutna su sva tri ventila atrioventrikularnog ventila, međutim oni su relativno mali i pomaknuti prema vrhu srca.
  • III - akordi prednjeg ventila tricuspidnog ventila se skraćuju i ograničavaju njegovo kretanje; septalni i stražnji ventili su nerazvijeni i raseljeni.
  • IV - prednji ventil tricuspidnog ventila je deformiran i premješten na desni desni ventrikularni odvod; Septalni ventil je formiran od vlaknastog tkiva, a stražnja je nerazvijena ili potpuno odsutna.

Značajke hemodinamike u anomaliji Ebsteina

Ebstein Anomalija anatomska podloga nije ispravan položaj tricuspid ventila u kojem njegova preklop (obično posterior i septuma) su deformirani i raseljenih u desne klijetke šupljine. U ovom slučaju, ventili su pričvršćeni ispod vlaknastog prstena, ponekad na izlazu desne klijetke. Pomicanje ventila prati atrializaciju desne klijetke, tj. Stanje u kojem dio desne klijetke čini nastavak i jednu šupljinu s desnim pretkutnim vratom.

Dakle, pomaka uzrokuje vezice podjelu desne klijetke za 2 funkcionalne dijelove: supravalvular atrializovannuyu tvoriti zajednički šupljinu desnog atrija i subvalvular - funkcioniranje veličine manje kao desne klijetke. U tom slučaju, pravo atrij i desne klijetke od atrializovannaya uvelike proširio i pravo klijetke šupljina - smanjen.

Hemodinamski poremećaji vezani Ebstein anomalija, ovisi o stupnju tricuspid insuficijencije, veličine funkcioniranje desnu klijetku i resetiranje vrijednosti krvnog s desna na lijevo kroz interatrijskog komunikaciju.

Električni procesi u desnoj pretklijetki, koji se sastoji od dva dijela koji su out of sync: smanjenje zapravo odvija desni atrij tijekom atrijske sistole i atrializovannoy desne klijetke - u klijetke sistole. Zbog tricuspidne insuficijencije dolazi do vraćanja venske krvi u desni atrij; pravo volumen klijetke kapi se smanjuje, što je popraćeno smanjenjem plućne krvotoka. Pravo atrij dilatiruetsya hipertrofije i tlak u njima se progresivno povećava, što uzrokuje pojavu na arterijsko-shunt kroz oštećenja na atrijske septuma.

Pravo-lijevo ispuštanje krvi ima dvostruku ulogu: s jedne strane omogućuje da se izbjegne prekomjerno opterećenje desnog atrija i kompenzira zamka; s druge strane - promiče razvoj arterijske hipoksije.

Simptomi Ebsteinove anomalije

Ovisno o težini hemodinamskih poremećaja, razlikuju se tri faze tijeka Ebsteinove anomalije: I - asimptomatska (rijetka); II - stupanj izraženih hemodinamskih poremećaja (IIa - bez poremećaja srčanog ritma, IIb - s poremećajima srčanog ritma), III - stupanj trajne dekompenzacije.

Najteži oblici Ebsteinove anomalije mogu uzrokovati intrauterini smrt fetusa. Uz povoljnu varijantu nedostatka, njegov protok dugo ostaje asimptomatski; tjelesni razvoj djece odgovara dobi. U tipičnim slučajevima, Ebsteinova anomalija se manifestira u ranom djetinjstvu, ponekad u prvim mjesecima života djeteta.

Klinički simptomi uključuju difuznu cijanozu, slabu toleranciju vježbanja, bol srca, lupanje srca. U 25-50% bolesnika s Ebsteinovom anomalijom zabilježeno je paroksizmalna supraventrikularna tahikardija, u 14% slučajeva - WPW sindrom. S vanjskim ispitivanjem pozornost se pridaje promjenama u krajnjim falangama prstiju prema vrsti "štapića bubnja" i noktima u obliku "satova na satu", "srčanog udara".

S Ebsteinovom abnormalnost, desni ventrikularni neuspjeh može razviti rano - kratkoća daha, povećanje jetre, oticanje i pulsiranje cervikalnih vena. Često se zapaža arterijska hipotenzija. Tijek Ebsteinove anomalije stalno napreduje. Uzrok smrti starijih bolesnika najčešće je zatajenje srca i teški poremećaji ritma.

Dijagnoza anomalije Ebsteina

Pacijenti za koje se sumnja Ebstein je anomalija konzultira kardiologija i operacijom srca, EKG, prsima X-zraka, ehokardiografija, fonokardiografije. Udarno odrediti pravo prošireno srce oskultacija auscultated karakterističan tri ili četiri ritam, sistolički i dijastolički buke od samog procesa sabljast, ton cijepanje II.

EKG podaci obuhvaćaju prave EOS devijacija znakove hipertrofije i širenjem desnog atrija, aritmija ventrikula i paroksizmalne atrijska tahikardija (WPW sindrom), undulaciju atrija, fibrilaciju atrija, potpuni (djelomično) blokadu desnom blok zajedničke grane. Phonocardiogram s Ebstein anomalija karakteriziran sistoličkog desne klijetke buke u projekciji; kašnjenje I ton; bifurkirani II ton; III, IV s velikim tonovima amplituda.

Znakovi rendgenskog zračenja, koji ukazuju na anomalije Ebsteina, prikazani su oštrim povećanjem desnih dijelova srca, sferičnom obliku srčane sjene, povećanom transparentnošću plućnih polja.

Tijekom pomaka prema dolje vidio ehokardiografska zaliske od tricuspid ventila, desna pretklijetka povećati veličinu, sporo zatvaranje tricuspid letke ventil pristranosti, prisutnost atrializirovannogo desne klijetke prava protoka shunt krvi lijevo kroz ASD (prema Doppler ehokardiografija). Fetalna ehokardiografija, izrađene u prenatalnom razdoblju, omogućuje dijagnozu anomalija Ebstein u 60% slučajeva.

Da pojasnimo oblik i težinu Ebstein je anomalija se provodi MR očitavanje šupljina srca, ventrikulografijom. anomalija dijagnoza Ebstein zahtijeva diferencijacije perikarditis s eksudativnim, miokarditis Abramov-Fiedler, izolirani atrijski septalni defekt i pulmonalnu stenozu, tetralogija od Fallot.

Liječenje Ebsteinove anomalije

Lijekovi za abnormalnost Ebsteina provode se s ciljem liječenja zatajenja srca i uklanjanja aritmija. Indikacije za kirurško korekciju Ebsteinove anomalije su prisutnost pritužbi, cirkulacijske insuficijencije i poremećaja srčanog ritma. Optimalno za operaciju je dob od 15 do 17 godina, s teškim oblikom poremećaja, intervencija se provodi u ranijem razdoblju.

Radikalna korektivne kirurgije za Ebstein je anomalija sastoji plastične ili protetski trikuspidalni plastika ventil ASD, uklanjanje atrializovannogo desne klijetke. U nekim slučajevima preporuča se izvršiti operaciju Fontaine. Ponekad je prva faza za povećanje plućnog protoka krvi i smanjiti hipoksija posezala za anastomoza od Blalock-TAUSSIG, overlay dvosmjerno Cava plućni anastomoza.

Dodatni pulsni putovi za WPW sindrom podvrgnuti su ablaciji radiofrekvencije. Za liječenje aritmija koristi se implantacija pacemakera ili defibrilatora srca.

Prognoza anomalije Ebsteina

Prirodni tijek Ebsteinove anomalije ovisi o morfološkoj podlozi defekta. U prvoj godini života, 6,5% bolesnika umre od teškog zatajenja srca ili ventrikularne fibrilacije; do 10 godina - 33%, do 30-40 godina - 80-87%.

Nakon kirurške korekcije Ebsteinove anomalije, prognoza o životu postaje povoljna. Izražena cardiomegaly i razvoj postoperativne aritmije negativno utječu na dugoročne rezultate intervencije.

Anomalije Ebsteina

. ili: Ebsteinova anomalija, Epsteinova anomalija

Abnormalnosti Ebstein - je kongenitalna (javljaju se u maternici) bolesti srca, u kojoj je pogrešna lokacija tricuspid letaka ventil (ventil između desne pretklijetke i desne klijetke, sprječava krv teče u suprotnom smjeru). Stoga je značajno smanjenje u desnu klijetku i desne pretklijetke povećanja šupljine. Kao rezultat toga, to smanjuje količinu krvi izbačen desne klijetke i plućnog protoka krvi se smanjuje (kretanje krvi u plućima u malom cirkulacijom krug za obogaćivanje kisikom).

Simptomi Ebsteinove anomalije

  • Dispepsija (dolazi kod fizičkog napora).
  • Slabost, umor, slaba tolerancija tjelesnog napora.
  • Bol u srcu.
  • Osjećaj brzog otkucaja srca, prekide u radu srca.
  • Cyanoza kože.

razlozi

  • Genetički čimbenici. Kognitivni (nastali u uterusu) srčani defekti su nasljedni u prirodi - u pravilu, ova bolest je prisutna kod bliskih srodnika pacijenta. Obično su kongenitalni defekti srca uzrokovani točkastim promjenama u genu ili promjenama u kromosomima - nosačima genetske informacije (kromosomske mutacije).
  • Čimbenici okoliša. Pored genetskih čimbenika koji doprinose prijenosu bolesti srca nasljeđivanjem, moguće je da se mutacije gena pojavljuju pod utjecajem nepovoljnih čimbenika okoline tijekom trudnoće majke, kao što su:
    • fizički mutageni (faktori uzrokuju mutaciju) - zračenje uglavnom ionizirajuće (X-ray u istraživački rad na X-ray ili radiologije odjela, eksplozije nuklearnog oružja ili nesreća);
    • kemijskih mutagena - fenola, nitrata, benzpirena (izlučuje se u duhanu), alkohola, nekih lijekova (antibiotici, antitumorskih lijekova). Značajna uloga u razvoju abnormalnosti Ebsteina pripisuje se unosu trudnice u litij;
    • Biološki mutageni - virus rubeole (zarazna bolest), dijabetes (oštećen metabolizam glukoze (šećera u krvi)), fenilketonuriju (urođeni pogreška metabolizmu amino kiselina - produkt razgradnje proteina), sistemski eritematozni lupus (bolest povezana s djelovanjem imuniteta, koji štete vlastita tkiva tijela ) od majke.

Liječnik kardiolog će pomoći u liječenju bolesti

dijagnostika

  • Analiza pritužbi pacijenata (na bol srca, dispneja, cijanoza kože, slabost, umor, nesposobnost za obavljanje fizičke aktivnosti) i povijesti bolesti (pojave simptoma od prvih dana života, tijekom djetinjstva ili adolescencije ili za vrijeme jakog fizičkog ili psihičkog stresa);
  • Analiza povijesti bolesti (prošlosti bolesti i operacije, država rođenja, težine, puni roku, obratite se majka tijekom trudnoće s litijem, podaci ultrazvuk (SAD) tijekom trudnoće) i nasljedni (prisutnost kongenitalne (susreću u maternici) bolesti srca u bliskih srodnika) ;
  • opći podaci istraživanja (liječnik može privući pažnju na cjelokupni razvoj, visini i težini odgovara njihovoj dobi, boji kože, oblik prsnog koša), auskultacijom (slušanje) u srcu tu je slabljenje srca tonova, njihove neravnine;
  • podatke iz općeg krvnog testa, opći urin test, biokemijski krvni test (liječnik može identificirati znakove oštećenja funkcioniranja unutarnjih organa uzrokovanih srčanim bolestima);
  • rezultati elektrokardiografije (EKG) - moguće je otkriti kršenja ritma srca, povećanje desnog atrija;
  • rezultati rendgenskog prsnog koša - možete odrediti porast u desnom atriju;
  • rezultati eokokardiografije (EchoCG) - ultrazvučni pregled srca. Vodeći dijagnostičku metodu za određivanje nepravilnost u trikuspidalni zalistak, kako bi se točno odrediti veličinu srčanih komora, prisutnost drugih hvataljke, a Doppler (dvodimenzionalno) studija - smjeru strujanja krvi prema srcu;
  • Rezultati kateterizacija šupljine - uvod u šupljinu srca i velikih krvnih žila kroz velika vena dugog tankog katetera, koji mjeri tlak u šupljine srca i krvnih žila (uglavnom plućna arterija). Iz rezultata ove studije obično ovisi o daljnjoj taktici pacijenta (operativno ili konzervativno);
  • Podaci o magnetskoj rezonanciji (MRI), koji omogućuju dobivanje trodimenzionalne slike srca, preciznije određuju prirodu defekta septuma. Provodi se s neinformativnom ehokardiografijom.
Također je moguće konzultirati terapeuta.

Liječenje Ebsteinove anomalije

  • Konzervativno (ne kirurško) liječenje - obično se koristi za malu manu koja ne uzrokuje teške kršenja ili ako operacija nije dovršena pravodobno (na primjer, ako roditelji odbiju operaciju) kako bi se olakšale komplikacije:
    • zatajivanje srca - neodgovarajuće rad srca svoje funkcije crpljenja krvi;
    • dispneja-cyanotic napada - pojava dispneje, osjećaja nedostatka zraka, plave kože, panike.

Komplikacije i posljedice

  • Srčani zatajenja (nemogućnost srca da u potpunosti obavlja svoju funkciju pumpanja krvi).
  • Bakterijski endokarditis (upala unutarnje ljuske srca).
  • Nadzheludochkovye aritmija (poremećaji srčanog ritma).
  • Iznenadna srčana smrt (smrt od ventrikularne fibrilacije (kaotično trzanje bez normalne kontrakcije) i / ili srčani zastoj).
  • Tromboembolijske komplikacije (stvaranje trombi na zahvaćenom ventilu, njihovo odvajanje i začepljenje velikih žila).

Sprječavanje abnormalnosti Ebstein

  • pravodobno se prijaviti u antenatalnu kliniku (prije 12 tjedana trudnoće);
  • Redovito posjećujete ginekolog (jednom mjesečno u 1 trimestru, jednom u 2-3 tjedna u drugom tromjesečju i jednom u 7-10 dana u trećem tromjesečju);
  • promatrati režim dana, u potpunosti jesti;
  • Izbjegavajte izlaganje štetnim čimbenicima (radioaktivno zračenje, kontakti s otrovnim tvarima, osobito litijem);
  • isključuje pušenje (uključujući pasivno) i unos alkohola;
  • uzimati lijekove pod strogim nadzorom liječnika;
  • doći iz rubele (zarazne bolesti) najmanje šest mjeseci prije očekivane trudnoće;
  • u prisutnosti teških bolesti (dijabetesa (oštećen metabolizam glukoze (šećera), u krvi) i metaboličkih poremećaja, autoimune bolesti (bolesti kod kojih imunološki sustav počinje imati štetan učinak na tijelo je vlastitog tkiva)) treba provesti ispravak njihovog stanja prije trudnoće;
  • u prisustvu bolesti srca kod žene ili bliskih srodnika pažljivo prati fetus radi pravodobnog otkrivanja bolesti srca i kada se pojavi odmah liječi.
  • Izvori informacija
  • Kardiologija. Nacionalno vodstvo. - Belenkov Yu.N., Oganov RG - M: GEOTAR-MEDIA, 2007. - 1255 str.
  • Unutarnje bolesti. Udžbenik: U 2 tone / Ed. AI Martynova, N.A. Mukhina, A.S. Galyavicha. - M: GEOTAR-MEDIA, 2004. - T.2. - 648 s.

Ebsteinova anomalija: uzroci, simptomi, liječenje, prognozu

Anomalija Ebstein (AE) je vrlo rijetka srčana mana, koja nastaje tijekom intrauterinog razvoja. U patologiji normalni položaj ventila tricuspidnog ventila je uznemiren, što dovodi do njegove nedostatnosti i cirkulacijskog poremećaja. Prema statistikama, anomalija Ebstein ne predstavlja više od 1% svih kongenitalnih anomalija srca.

Općenito, kongenitalne malformacije organa javljaju češće. Krivnja sve stalno pogoršava uvjete okoline, nepovoljne čimbenike koji utječu na budućnost majke, patologija trudnoće. Anomalije srca čine veliku skupinu nedostataka koji, ako su kompatibilni sa životom, vrlo često dovode do ozbiljnih hemodinamskih poremećaja koji zahtijevaju kirurške korekcije.

Kada je fetus ultrazvukom trudnica pronašao znakove bolesti srca, trudnica, naravno, počinje se brinuti i tražiti informacije o bolesti, biti spreman pomoći beba nakon rođenja. Pokušajmo shvatiti što je Ebsteinova anomalija, i koji su mogući načini za ispravljanje ove rijetke mane.

Uzroci i priroda Ebsteinove anomalije

Kao i kod većine kongenitalnih defekata srca (VPS), uzroci patologije ostaju nejasni. Vjeruje se da ulogu igraju genetske promjene u obliku spontanih mutacija i učinka vanjskih uzroka. Tako u nekim slučajevima Ebstein je anomalija utvrđeno je da trudnice uzimaju lijekove litij ili povrijediti raznih vrsta infekcija, što ukazuje na mogući negativan utjecaj lijekova i provodi tijekom infekcije u trudnoći.

Do rođenja, u pravilu, prisutnost mane je već poznata, nakon svega, sve žene trebaju podvrgnuti ultrazvučnoj kontroli razvoja srca u fetusu. Ako je buduća majka zanemarila putovanja liječniku, tada o prisutnosti patologije u strukturi srca reći će promjene u cirkulaciji krvi, koje su obično vidljive već u prvim mjesecima života bebe.

Ljudsko srce se sastoji od dva auricles i two ventricles, djelujući kohezivno i gurajući krv u samo jednom smjeru zbog prisustva ventila. Aparat ventila osigurava unilateralno kretanje krvi kroz šupljine srca i krvnih sudova, pa stoga, kada su njegove anomalije, uvijek postoje neki hemodinamički poremećaji.

Govoreći o Ebstein je anomalija, što se podrazumijeva pod tricuspid patologija (trikuspidalnog) ventila, što nije gdje bi trebao biti, a ispod toga je pomaknut prema desne klijetke. Pravo atrij niske montiran ventil ima veću od uobičajene veličine, a dio miokarda, koje obično je dio desne klijetke, pod nazivom atrializovannoy, što znači da „atrijske” pripadnost.

S AE, samo onaj dio desne klijetke koji se nalazi ispod funkcije pomaka protoka. Jasno je da je nemoguće smjestiti cijeli volumen krvi gurnut iz atrija. Smanjenje desne klijetke neizbježno dovodi do višak krvi u atriju. Osim toga, kroz modificirani ventil, dio krvi se vraća na već pretrpan pretjerani atrium. Ti poremećaji uzrokuju istezanje atrija u volumenu, ne nosi se s opterećenjem, a kao posljedica toga prolazi krvotok u plućima, ukljucuju se posude velikog kruga cirkulacije krvi.

Anomalija Ebsteina rijetko se prikazuje u izoliranom obliku. U devet od deset bolesnika utvrđene su i druge promjene. Dakle, najčešće kombinacija AE smatra neispravan septum između atrija ili patent foramen ovale. Jasno je da su hemodinamski poremećaji dodatno pogoršani u ovom slučaju. PRT kombinacija resetira venske krvi iz desne pretklijetke gužve u lijevo, a arterijski krvni ide na unutarnje organe, je pomiješana s venske, a rezultat - hipoksija, odnosno nedostatak kisika.

Nedostaci u septuma između pretklijetke u kombinaciji s AE, ne pridonose samo miješanje krvi, ali i lokalne tromboze, pa u tih bolesnika je uvijek visok rizik od tromboembolijskih događaja (moždani udar, nekrozu unutarnjih organa).

Često s Ebstein je anomalija otkriti dodatne načine za obavljanje električne impulse stanicama miokarda, koja „razlijeva” u poremećaja srčanog ritma - tahiaritmija, jabukovače i ostalih WPW.

Video: Ebsteinova anomalija - medicinska animacija (eng)

Kako se AE manifestira?

Vrijeme nastanka simptoma AE ovisi o dubini ventila, ozbiljnosti neuspjeha, kombinaciji s drugim AMS. Kod djece koja imaju tešku promjenu u valovite strukture, znakovi kvarova dijagnosticiraju se odmah nakon poroda. naznačen time što:

  • Cyanoza kože;
  • Slab refleks usisavanja;
  • Dijete brzo dobiva umor kada se hrani, polako dobiva na težini.

Prisustvo otvorenog ovalnog prozora u novorođenčadi dopušta da se u određenoj mjeri nadoknaditi opterećenje na desnom atriju, jer dijelom krv ide na lijevu stranu srca. Ako je ta rupa odsutna ili vrlo mala, tada stanje djeteta može brzo postati kritično i može umrijeti od teških zatajenja srca već tijekom prvih tjedana života. Dakle, kombinacija AE s defektom u particiji u ovom slučaju može igrati pozitivnu ulogu, pružajući barem neku vrstu istovara "desnog srca".

S umjerenim ili niskim stupnjem pomaka ventila unutar desne klijetke, cijanoza može biti jedini znak dugo vremena. Ti pacijenti žive s njom na 10-15 godina, a ponekad se i dijagnoza već u odraslih osoba. Druga, ne manje opasna manifestacija, je aritmija, koja također može zahtijevati kirurško liječenje.

Među simptomima AE ukazuju:

  1. Cyanoza kože i sluznice;
  2. Pomanjkanje daha;
  3. Umor, slabost;
  4. Razne aritmije;
  5. Kada postoji zatajenje srca - oticanje.

Nedostatak kisika u krvi koji se isporučuje organima uzrokuje ne samo vanjsku promjenu u obliku cijanoze, nego i metabolički poremećaj u tkivima uzrokovanim hipoksijom. Posljedica toga je da se nokti mijenjaju ovisno o vrsti "satnog stakla" i prstima u obliku "bubanjskih štapića". Ovi znakovi prate mnoge CHD-ove i ukazuju na nedovoljnu koncentraciju u krvi kisika ili o ispuštanju venske krvi u arterijski krevet.

Povećani desni atrij, čiji volumen može doseći litru ili više, vrši pritisak na prednju površinu prsnog koša, što je posebno izraženo u rastućem djetetu čije kosti su vrlo savitljive. Taj fenomen dovodi do pojave takvog vanjskog znaka patologije kao "srčanog grba" - izbočenja prednjeg dijela grudi u srcu.

Među komplikacije AE je moguće fatalne aritmije, srčani zastoj, tromboembolizam. Uzrok smrti može biti moždani udar, iznenadna srčana smrt, povećanje kongestivnog zatajenja srca s nekompenziranim poremećajem.

Kako sumnjati u anomaliju Ebsteina?

Sumnja u bilo koju kongenitalnu malformaciju zahtijeva temeljit pregled. Nakon analize simptoma i pritužbi pacijenta (ili njegovih roditelja u slučaju novorođenčadi), kardiolog imenuje dodatne dijagnostičke postupke:

  • Rendgensko prsni koš da razjasni veličinu srca;
  • Ultrazvuk je vrlo precizna metoda za otkrivanje AE i povezanih nedostataka;
  • EKG, Holter monitoring i elektrofiziološki pregled su potrebni za poremećaje ritma srca;
  • Atriografija - atrijska studija s kontrastnim medijem;
  • Kateterizacija kardijalnih šupljina kako bi se odredio pritisak u njima.

Video: Ebsteinova anomalija na ekokardiografiji i opis prirode defekta

Liječenje Ebsteinove anomalije

Liječnička terapija s AE je potrebno u svrhu korekcije ritma srca, uz pojavu znakova njegove nedostatnosti. Među antiaritmijskim lijekovima su beta-blokatori (atenolol, metoprolol), kalcijev antagonisti (verapamil, diltiazem). Zastoj srca pokazuje diuretike, ACE inhibitore, srčane glikozide. Izbor lijeka određuje starost pacijenta i tijek patologije.

AE se odnosi na one malformacije, čije se manifestacije ne mogu ispraviti samo konzervativnim metodama, pa je velika većina bolesnika potrebna kirurško liječenje. Starost operacije i njegov tip ovise o strukturnim poremećajima u srcu, stupnju ozbiljnosti nedostatka i prirodi hemodinamskih poremećaja.

Najčešći tipovi operacija s AE:

  1. Plastični ventil s tri lista;
  2. Proteza ventila.

Ako su ventili i prateći EPS-ovi takvi da vam dopuštaju "ispravljanje" hemodinamskih poremećaja s plastičnom operacijom, tada će ova metoda liječenja imati prednost. U pravilu je plastično označeno u slučaju kvara ventila, dok ga sužavanje (stenoza) zahtijeva radikalniju intervenciju za zamjenu ovog dijela srca.

U plastičnoj kirurgiji, uklonite višak pravog atrija, stvorite ventil s jednim listom i smanjiti promjer vlaknastog prstena ventila. Ako postoji defekta u interatrijskom septumu, kirurg ju šire. I u plastici iu protetici, "suvišni" načini impulsa koji doprinose aritmijama prelaze.

primjer rekonstruktivne kirurgije s Ebsteinovom anomalijom

Novorođena djeca s teškim preljevom desnog atrija s nedovoljnom veličinom ovalnog prozora možda će trebati operaciju već u prvim tjednima života. Njegova se bitka sastoji u širenju ovalnog prozora ili defekta u septumu s posebnim aparatom (balonom) kako bi se osiguralo kretanje "višak" krvi u lijevu polovicu srca. Ova mjera nije radikalna, ali vam omogućuje uklanjanje rizika za život bebe, au budućnosti i dalje treba plastični ventil ili zamjenu.

Ako je nemoguće izvršiti plastični zahvat na ventilu, protetika postaje jedini način za izlječenje kvarova. Njegov nedostatak je prisustvo stranog materijala u organu, ali s druge strane, to je vrlo pouzdani način ispravljanja UPU-a. Poželjno je provesti u adolescenciji, kada su volumeni srca što bliži odrasloj osobi kako bi se izbjeglo neujednačenost između veličine ventila i mjesta srca, a time i stenoze.

Protetika znači uklanjanje struktura oštećenog ventila, zamjenjujući ga umjetnim analogom. Suvremena medicina sugerira dopunjavanje takvih operacija uvođenjem matičnih stanica, koje osiguravaju dodatne materijale za obnovu nedostajuće mase miokarda desne klijetke srca.

tricuspidni ventil za transplantaciju

Kada je riječ o potrebi postavljanja proteze umjesto oštećenog ventila, svaki će roditelj željeti znati što točno srce postavlja u njegovom djetetu. Do danas, kardiolog može ponuditi ili mehanički ventil, potpuno se sastoji od sintetičkih materijala i metala, ili biološki, koji je načinjen od ljudskih perikardijalnih elemenata ili jednostavno transplantiran ventil svinja koji odgovara ljudskoj veličini.

Ove opcije imaju i prednosti i nedostatke. Mehanička proteza zahtijeva cjeloživotno prihvaćanje antikoagulanata, ali je izdržljiv i pouzdan. Biološki ventil ne pretpostavlja antikoagulantnu terapiju, ali također služi i nešto manje. Izbor vrste proteze ostaje kod kirurga koji procjenjuje kliničku situaciju.

Video: rad s Ebsteinovom anomalijom (potez + opis)

Prognoza za Ebsteinovu anomaliju

Anomalija Ebsteina često prilično povoljno djeluje, a pravodobno liječenje omogućuje da se uopće obnovi pravi protok krvi. Mnogi pacijenti vode normalan životni stil, a žene mogu sigurno podnijeti trudnoću i roditi zdravu bebu. Stanje životne sigurnosti s takvim CHD je stalno promatranje od strane kardiologa, provedbu svih svojih preporuka za liječenje i prevenciju komplikacija.

Istovremeno, prognoza je i dalje ozbiljna u teškim oblicima malformacije, kada četvrtina djece umre u prvom mjesecu života. U nedostatku liječenja, nešto više od polovice pacijenata preživi, ​​a pravovremena operacija daje pozitivan rezultat u 90% slučajeva. Pacijent se vraća u roku od godinu dana, sigurno proučava ili se vraća na posao.

Ebsteinova anomalija. Razvrstavanje poroka

Ebsteinova anomalija je kongenitalna bolest srca koju karakterizira displazija, pomicanje tricuspidnih ventila u šupljinu desne klijetke i njegovu insuficijenciju. Godine 1866. zamku je najprije opisao njemački liječnik Wilhelm Ebstein u 19-godišnjem radniku s izrazitom cijanozom. U postmortemskoj studiji pronađena je teška anomalija tricuspidnog ventila. Do sada su postale poznate gotovo sve anatomske inačice ove anomalije, uključujući stenozu ili obliteraciju tricuspidnog ventila. Morfološka heterogenost određuje širok spektar kliničkih manifestacija malformacije.

frekvencija

Prema podacima patohanatomskih i kliničkih ispitivanja, anomalija je rijetka i iznosi 0,5-1% svih AMS. Prema čekovima je smanjena veličina

Echokardiografija u pre-natalnom razdoblju, abnormalnost Ebsteina određena je u 7,8-8,5% slučajeva. To je najčešći nedostatak, koji je prenatalno dijagnosticiran zbog očitih znakova poput kardiomiegalije i tahikardije. Prava frekvencija anomalije je još veća, jer nisu svi slučajevi znatno povećani u veličini srca.

Anomalija Ebsteina nije naslijeđena patologija. Njegova pojava je povezana s unosom žena u prvim mjesecima trudnoće preparata koji sadrže litij karbonat. Međutim, nisu svi istraživači podržali tu pretpostavku. Uočena je visoka intrauterinska i rana postnatalna smrtnost s najnepovoljnijim anatomskim varijantama defekta.

anatomija

Morfologija tricuspidnog ventila s Ebsteinovom abnormalnosti iznimno je promjenjiva. Karakteristično je patološko obilježje pomicanja baze septalnih i stražnjih ventila iz vlaknastog prstena trikoptidnog ventila u desnu klijetku, obično na spajanje ulaznih i trabekularnih dijelova.

Obično je stražnji list zamijenjen i vrlo često - septal. Mjesto najvećeg pomaka je komisura između njih. Raspršeni ventili su oštro deformirani, razrijeđeni, akuni su skraćeni, papilarni mišići su hipoplastični. Ako su ventili razmaknuti i spojeni s endokardom desne klijetke i interventricularnim septom, samo mali dio njih je pokretan. Kada je značajan dio letaka besplatan, obično su suvišni. Prednji ventil se obično formira i pričvršćuje na vlaknasti prsten. Značajno se povećava u veličini, ima jedra ili trapezoidni oblik s različitim obliteracijom podvalvularnog interkordalnog prostora i često je jedini funkcionalni tricuspidni ventil. Često se nagomila na zid desne klijetke.

Patologija tricuspidnog ventila prati ekspanzija vlaknastog prstena, što je razlog za neometane ventile i zatajenje ventila. Približno u 10% slučajeva, ventili su spojeni zajedno u obliku membrane, imitirajući ATC. U membrani može postojati jedna ili više rupa koja stvara funkcionalnu stenozu desne AV rupice.

Ponekad je prednji ventil priključen na ventrikularnu utičnicu i tvori opstrukciju protoka krvi u plućnu arteriju.

Šupljina desne klijetke podijeljena je raspršenim ventilima u dva dijela. Između istinskog vlaknastog prstena i položaja pričvršćivanja raspršenih ventila nalazi se tzv. Atrializirani dio desne klijetke, koji tvori uobičajenu veliku šupljinu u desnom atriju. Manji dio se nalazi ispod raspršenog ventila i, zajedno s trabekularnim i donjim dijelom, funkcionira kao desna klijetka. Šupljina se smanjuje zbog nedostatka dijela opskrbe. Trabekularni dio također se često smanjuje.

Zid klijetke se razrjeđuje, smanjena je kontraktilnost.

Zid desnog atrija je hipertrofiran, zadebljan, dok je zid atrializiranog dijela desne klijetke oštro nataložen, aneurizmom ispupčen. U 80-85% slučajeva, postoji međurasna poruka, koja je posljedica istezanja ovalne rupe ili prisutnosti VSD-a.

Kirurška klasifikacija

Godine 1988. Carpentier i koautori predložili su novu klasifikaciju defekta, koja je usmjerena na donošenje kirurških odluka. On identificira četiri tipa Ebsteinove anomalije, koje se razlikuju po razini fiksacije i stupnju fenestracije prednjeg ventila tricuspidnog ventila.

Tip A. Prednji lijevi dio je velik, njegovo kretanje je slobodno, međuprostorni prostor nije izbrisan. Pomicanje septalnih i stražnjih ventila je umjereno. Atrializirani dio desne klijetke je mali, zid je tanak, ali je kontraktilnost očuvana. Trabekularni dio desne klijetke razvijen je normalno. Desna klijetka je normalna.

Tip B. Omjer volumena atrializirane komore i desne klijetke je obrnuto: atrializirani dio je veći od odgovarajućeg ventrikula. Prednje krilo je veliko i pokretno, međusobni prostori se ne zanemaruju ili ne zanemaruju. Raspršeni ventili često su hipoplastični i prilagođeni su zidu desne klijetke. Atrializirana šupljina velike veličine, s tankim vlaknastim i mišićavim zidom koji ne dolazi u dodir.

Tip C. Mobilnost prednjeg ventila ograničena je pričvršćenjem na prednji zid desne klijetke pomoću vlaknastih traka ili skraćenih akorda s zabačenim međuprostornim prostorima. Ograničenje pokretljivosti može stvoriti značajnu opstrukciju desnog ventrikularnog trakta. Izražava se pomicanje stražnjih i septalnih krila. Atrializirani dio velike veličine, s tankim zidom koji ne dolazi u obzir. Desna klijetka je vrlo mala, tankoslojna, funkcionalno inferiorna.

Tip D. Cjelokupna desna klijetka obložena je prionutim vlaknastim tkivom prednjeg ventila i gotovo je posve atrializirana, osim malog infundibularnog dijela. Interkordni prostori su izbrisani. Odsutni septalni i stražnji ventili. Priljev desne klijetke je neubiozni kavitet. Granice atrializirane šupljine teško je identificirati, infundibularni dio ventrikula je značajno smanjen u veličini, tankih zidova.

Prema zaposleniku jedne od domaćih institucija Lazoryshynets, među 210 bolesnika koji su djelovali tip A bili su u 1,9%, tip B - 33,4%, tip C - u 53,3% tipa D - u 11,4% bolesnika.

Istodobni nedostaci Ebsteinove anomalije

Ebsteinova anomalija tricuspidnog ventila može se kombinirati s različitim EPS-ima:

otvoreni ovalni prozor;

aneurizme interatralnog septuma;

stenoza ili atresija plućne arterije;

kongenitalna insuficijencija plućnog arterijskog ventila;

dvosmjernu desnu klijetku;

Ispravljena transpozicija s pomicanjem ventila lijevog atrioventrikularnog ventila.

Ebsteinova anomalija pronađena je u bolesnika s AVSD, ponekad s dvostrukim lijevim AV ventilom, s pristranim i nadvisuje tricuspidni ventil. Također je opisano udvostručenje tricuspidnog ventila u Ebsteinovoj anomaliji, divertikulu vrha lijeve klijetke. S Ebsteinovom anomalijom povremeno se uočava displazija mitralnog ventila.

Hemodinamski poremećaji u Ebstein je anomalija određuju prije svega, trikuspidalnog insuficijencija ventil kao rezultat pomicanja letke zaliska u šupljinu klijetke i displazija - stanjivanje i fenestracije letaka, chordae skraćivanje i hipoplazije papilarnih mišića. Smanjeni volumen desne klijetke i nekompetentnost tricuspidnog ventila usporavaju protok u desnom srcu. Osim toga, u fazi sistole atrializirovannaya ventrikularna sistola dio istovremeno se smanjuje sa smanjenjem prostora pumpe asinkrono atriju, ventrikularne sistola tako generiranog val krvi koji ometa punjenja desnog atrija. Tijekom sistole, pravo atrija komora atrializirovannaya desne klijetke u dijastoli fazi, zbog čega je promocija krvi u distalnom komore kasni klijetki atrijske sistole i učinkovitosti smanjuje. povratak krvi u atriju tijekom sistole smanjena desne klijetke hemodinamski upotpunjuje sliku desnog srca. Zid desnog atrija je hipertrofičan. Zbog značajnog porasta tlaka u atriju, venska krv je ispuštena u lijevu srcu, smanjenje volumena plućnog krvnog protoka. To je praćeno pojavom cijanoze. Stupanj arterijske hipoksija vrijednosti odredi gradijenta pritiska između atrija i komunikacijskih interatrijalnim dimenzija. Ukupni učinak strukturnih anomalija uzrokuje oštru dilataciju pravog srca, čak iu novorođenčadi i dojenčadi. Postoji prepreka za odljev krvi iz šupljih vena i vensku zagušenja u velikoj kružnici cirkulacije krvi. U nedostatku interatrijske komunikacije, nema cianoze, a vodeća kršenja hemodinamike je smanjenje srčanog učinka u sistemskoj cirkulaciji. Pritisak u desnom atriju oštro je povećan, hepatosplenomegalija, zabilježeni su visoki valovi jugularnog impulsa.

U neonatalnom razdoblju, hemodinamski poremećaji pogoršavaju prisutnost povećane LSS. U teškim situacijama smanjena je sposobnost desne klijetke da stvori protok krvi u smjeru antegrade. Desna klijetka pod tim uvjetima ne može stvoriti dovoljno tlaka za normalno otvaranje plućnog arterijskog ventila. Postoji funkcionalna atresija plućne arterije. U ovom slučaju, novorođenčad je izuzetno cyanotic i protok pluća krvi se provodi kroz OAA. Kako LSS smanjuje, desna klijetka počinje pumpati krv u plućnu arteriju. Stupanj tricuspidnog ventila i skretanja desnog lijevo na atrijalnoj razini smanjuje se, a dijete postaje manje cyanotic.

Obično se cijanoza smanjuje u roku od nekoliko tjedana i mjeseci i može čak i potpuno nestati, ponovno se pojavljuje kasnije. Iako precizan mehanizam ponavljanja cijanoze nije potpuno razumljiv, vjerojatno je posljedica povećanja tricuspidne insuficijencije što dovodi do daljnjeg proširenja desnog atrija i ventrikula. Nastali su začarani krug: zatajenje ventila - atrijska i ventrikularna dilatacija - povećanje insuficijencije, pritiska u desnoj predvorju i desni desni lijev.

Većina djece rođena s ovim defektom doživljava infantilno doba, usprkos ozbiljnom kongestivnom zatajivanju srca i cijanozom. Pacijenti s minimalnim anatomskim promjenama nemaju simptoma. S teškom deformacijom tricuspidnog ventila, kliničke manifestacije oštećenja zabilježene su već u djetinjstvu. Ponekad postaju nespojive sa životom. Kao što je gore navedeno, stanje bolesnika poboljšava se kada se LSS smanjuje. U bolesnika koji ne pate od poremećaja ritma, bolest se ne može klinički pojaviti do starosti. Pacijenti koji su preživjeli djetinjstvo u 60% slučajeva nalaze se u I-II funkcionalnoj klasi MUNA. Postupno smanjuju ili nestanu cijanozu, smanjuju veličinu srca i jetre. Od dobi od 15 godina simptomatologija ponovno raste.

Kliničkih znakova su mane paroksizmalne tahikardije kod pacijenata s cijanoza, kardiomegalije, tri ili četiri stope člani prisutnosti i sistoličkog meke buke. Cianoza se opaža kod 75-85% pacijenata, vrijeme nastanka može biti različito. Nijansa cijanoze varira od crvene do ljubičaste, au odrasloj dobi ona se očituje stalnim rumenjem. Ponekad postoji akrocijanoza kao manifestacija zatajivanja srca. Često privlači pozornost otekline vene vrata. U cyanotic pacijenata ima policitemija i visoki hematokrit vrijednosti, mijenja terminal falangi od prstiju u obliku bubnja palicama i gledati naočale. U suradnji s mane plućne arterije stenoza arterije hipoksemije znatno izražena, bolesnici čučanj kao u tetralogije o Fallot.

U 20-30% bolesnika postoje epizode paroksizalne tahikardije. U 6-30% slučajeva oni su posljedica sindroma pre-ekscitacije, u 20% WPW sindroma i s istom frekvencijom paroksizmatične supraventrikularne tahikardije. Učestalost WPW sindroma u Holterovom praćenju je 4 puta veća od EKG snimanja. Među onima koji su djelovali u našem institutu, 24,3% bolesnika patilo je od poremećaja ritma. Ovisno o učestalosti i trajanju tahikardije, punjenje desne klijetke dodatno se pogoršava, što dovodi do povećanja šuta krvi s desna na lijevo i / ili smanjenja srčanog učinka. U većini slučajeva aritmija je otporna na liječenje i, u pravilu, rezultira kobnim ishodom.

Kod auskultacije određuju se gluhi, oslabljeni tonovi, ritam galopira ritam od tri ili četiri puta, zbog bifurkacije I i II srčanih tonova ili prisutnosti dodatnih III i IV tonova. Buka svibanj biti odsutna, ali u većini pacijenata u IV i V intercostal prostorima na lijevoj strani sternum meki sistolički zvuk tricuspid ventil se čuje. Diastolički šum iste lokalizacije ukazuje na prisutnost tricuspidne stenoze. Intenzitet buke raste po inspiraciji, što ukazuje na njihovu povezanost s patologijom trikoptog ventila. Uz istodobnu stenozu plućne arterije, čuje se ozbiljna šumska buka.

Elektrokardiografski znakovi anomalija su vrlo tipični:

električna os srca je skrenuta desno, zubi su oštro povećani u visini i trajanju u standardnim i desnim prsnim vodovima, ponekad premašuju amplitudu zuba egoma;

blokada desne noge snopa s malom amplitudom zuba S i S, deformacija ventrikularnog kompleksa srca QJS.

Interval OC često je produžen, u 20-30% bolesnika ima mjesto elektrokardiografskih znakove WPW sindrom, atrijalnih poskakivanja i fibrilacije atrija, paroksizmalne tahikardije, osobito s WPW sindromom. U nazočnosti stenozom plućne arterije pokazuje znakove desne klijetke hipertrofija, nedostatak polimorfna složene WL.

Rendgenska slika defekta je tipična. Model pluća je slab. Srce se obično povećava, ima sferični oblik - u obliku preokrenute zdjelice. Pravi atrij je uvelike proširen. Vaskularni paket je uski, lijevi dijelovi srca nisu uvećani.

Ekokardiografija u većini slučajeva omogućuje vam da ispravno postavite dijagnozu i izbjegnete kardijalnu kateterizaciju. Karakteristične su ehokardiografskih proširenje desne klijetke, povećana amplituda i brzina prednjeg letka pokreta tricuspid ventila, paradoksalno kretanje pregrada i kasnije zatvaranje prednjeg blokadi. Najpreciznija od ovih značajki je zaostajanje u zatvaranju trikoptog ventila. Normalno tricuspidni ventil zatvori 30-50 ms nakon mitralnog ventila. Proširenje tog intervala na 65 ms ili više pouzdan je diferencijalni dijagnostički pokazatelj ovog kvarova. Taj se fenomen objašnjava izduljenjem prednjeg preklopa tricuspidnog ventila. Iznimka je slučaj istodobnog WPW-sindroma, kada su oba AV ventila zatvorena istovremeno. Ostali znakovi se odnosi istodobni prikaz oba prednja preklopima AV-ventile s velikim izlet dijastolički trikuspidalnog letak prelazi izlete mitralni uputu.

Dvodimenzionalna echocorheherodynamics u stvarnom vremenu omogućuje otkrivanje vodećeg znaka Ebsteinove anomalije - pomicanje septalnog preklopa tricuspidnog ventila. Uobičajeno, septalni preklop tricuspidnog ventila pričvršćuje se na interventikularni septum nešto ispod vezanja mitralnog ventila. S Ebsteinskom anomalijom ovo se pomicanje izražava u velikoj mjeri. Omjer udaljenosti između prednjeg mitralnog i septalnog preklopa tricuspidnog ventila na površinu tijela naziva se indeksom pomaka. Njegova vrijednost veća od 8 mm / m 2 ukazuje na prisutnost Ebsteinove anomalije. Kritična vrijednost ovog indeksa u djece mlađoj od 14 godina veća je od 15 mm / m 2, au odraslih - 20 mm / m 2.

Ostale stalne značajke su:

značajno rastezanje prednjeg zaliska trikoptog ventila, ponekad njezino pomicanje;

povećanje bilo kojeg od ventila u susjedni miokard ili odsutnost septuma i stražnjih ventila;

proširenje prstena ventila.

Dodatni sekundarni značajke su: volumen preopterećenje desnog atrija i ventrikula, aneurizme napredno excretory trakt desne klijetke, atrijski septalni defekt, tricuspid letci ventil fenestracije njegovu paradoksalnu kretanje interventrikularni zatvaračem i stanjivanje miokarda desne klijetke.

Dvodimenzionalna ehokardiografija omogućava dijagnosticiranje pratećih nedostataka - VSD i stenoza plućne arterije. Doppler-EchoCG otkriva hemodinamske poremećaje - regurgitiranje na ventil i intrakardijski pomicanje.

Ekokardiografija igra važnu ulogu u intra- i postoperativnoj procjeni adekvatnosti korekcije zatajenja trostrukog ventila i ventrikularne funkcije. Povremeno, protok ispravne koronarne arterije može biti oštećen zbog njenog prolaza u neposrednoj blizini sklopljenog atrializiranog dijela desne klijetke.

Ekokardiografija je pouzdana metoda prenatalne dijagnoze Ebsteinove anomalije. Opasne po život fetusa znakovi su: značajno proširenje desnog srca, prirast od prednjeg letak od kapan na slobodan zid desne klijetke, lijeve klijetke kompresije i povezane nedostaci, kao što su plućne imperforaciju. Ozbiljna kardiomiegaliza i pad s pleuralnim i perikardijskim izlučivanjem dovode do hipoplazije pluća. Važno je da se istovremeno dijagnosticirati aritmije poput supraventrikularne tahikardije, kao i oni mogu doprinijeti razvoju hidrocefalus.

Kardijalnu kateterizaciju treba provesti s velikom pažnjom, jer zbog ozbiljnog početnog stanja često se javljaju poremećaji po život opasni srčani ritam. Tlak u desnom atriju je povećan, s dominantnim K-valom. Ako se atrij oštro proširio, tlak može biti normalan, usprkos teškim tricuspidnoj regurgitaciji. Tlak u desnoj komori također je normalan, u nekim slučajevima povećava se krajnji dijastolički tlak. Obično se tlak u plućnoj arteriji ne povećava, ali s izraženom insuficijencijom tricuspidnog ventila i desnog lijevog štapa, može biti niža od normalne. Kod bolesnika s ASD-om, zapaženo je desaturiranje sistemske arterijske krvi.

Kada je angiokardiografsko istraživanje najsigurnije je kontrast pravog atrija. Gigantska, oštro proširena šupljina je ispunjena, tricuspidna regurgitacija je vidljiva, velika ventila ventila je vidljiva. Umjesto abnormalnog povezivanja raseljenog krila, nalazi se usjek. Ponekad je pravo srce izgleda kao trehdolevaya jednu šupljinu s konturama proširene desne pretklijetke, klijetka atrializirovannogo funkcioniranje klijetke odljeva trakta. Uvođenje kontrastnog sredstva u desnu klijetku na cyanotic novorođenče pokazuje trikuspidalni ventil i bez ili neznatnu količinu kontrastnog sredstva u plućnoj arteriji, što ukazuje na anatomske opstrukcije excretory trakt desne klijetke. Takav znak može biti i u odsutnosti anatomskog sužavanja, ako se povećava LSS. Prohodnost odljev trakta postaviti drži kateter kroz plućne ventil ili uvođenje kontrastnog sredstva u arterijski kanal za punjenje plućni deblo i otkrivanje regurgitation u desnu klijetku.

Svi bolesnici s prolaznim supra tahikardije ili epizodama gubitka svijesti u povijesti treba podvrgnuti rigoroznim ambulantno praćenje Holter. U pripremi ili tijekom kirurškog zahvata je potrebno kako bi se studija mehanizme srčane aritmije, lokalizacija priborom put i izbor racionalna metoda liječenja provodi endokardijalni kartiranje srca uz korištenje različitih metoda za dijagnozu električne stimulacije i snimanje intra electrograms, uključujući i Njegovom paket. Kada su prijavili elektrofiziološka studije o poremećajima u 24,3% bolesnika, od kojih su skrivene 13,7%.

Uz atrijske i ventrikularne aritmije otporne na liječenje lijekom, neki kirurzi smatraju da je poželjno da se suzdrže od operacije. Iznimka su pacijenti s WPW sindromom koji podliježu korekciji grešaka u jednom koraku i uklanjanju dodatnih putova.

Abnormalni putovi su sekcije kontraktilnog miokarda koji nisu odrezani tijekom embriogeneze tkiva vlaknaste jezgre srca. Kada Ebstein je anomalija, oni se mogu nalaziti bilo gdje u pravom srcu - u stražnjem dijelu slobodnog zida desnog atrija, stražnjim dijelom particije, kako u zidu i zidu, u anterolateralnim zidu. Osim toga, može se dogoditi i više dodatnih putova.

Intraoperacijska elektrofiziološka studija znatno produžuje vrijeme intervencije zahvaljujući postupku epi i endokardijalne kartografije, pa se dijagnostika poremećaja ritma izvodi u preoperativnoj fazi. Izvršite detaljan slijedni endokardijalni mapiranje atrija i ventrikula duž cijele duljine desne AV rupice. Studija nam omogućuje lokalizaciju dodatnih vodljivih puteva s točnošću od 1,0-1,5 cm, značajno skratiti vrijeme i smanjiti traumatsku prirodu kirurške intervencije. Radiofrekventna ablacija dodatnih putova je rutinska metoda pripreme pacijenata za kiruršku intervenciju.