Dijavu bolest

U muškaraca

Daryaova bolest ili folikularna diskeratoza je nasljedna lezija kože, koja se manifestira osipom kože i povećanom keratinizacijom epiderme.

Bolest uzrokuje umjetni nedostatak vitamina A i smanjuje aktivnost određenih enzima.

Bolest se ne prenosi putem fizičkog kontakta ili seksualnim kontaktom.

Glavni simptom je lokalni dermatitis u licu, leđima, prsima ili vlasištu. Liječenje folikularne diskeratoze izuzetno je simptomatsko. Prognoza života u takvim bolesnicima je povoljna, iako potpuno nemoguće.

[su_spoiler title = »Upozorenje, sadržaj možda nije vidljiv»]

Etiologija bolesti

Uzrok bolesti je genetska predispozicija. Bolest Darya je nasljedna dermatoza.

Neki stručnjaci vjeruju da pojava patologije izaziva sustavni nedostatak retinola.

U upaljenoj koži, intercellularni prostori postepeno rastu, gdje se patološka mikroflora odmah prodire. Sekundarna infekcija kože opažena je na pozadini crvenila i keratinizacije epiderme.

Razvrstavanje folikularne diskeratoze

Liječnici-dermatolozi, ovisno o kliničkoj slici dermatitisa, dijele Daryovu bolest u sljedeće kategorije:

  • seborretički oblik klasične folikularne diskeratoze, koji se javlja u 90% pacijenata;
  • lokalizirana lezija kože, karakterizirana ograničenim područjem osipa i keratinizacije površinskih slojeva kože;
  • hiperkeratski oblik - bradavica diskreetomata, čiji su primarni elementi kornified bradavice i bradavice dermisa s krhotinama pukotina;
  • vesikulo-bulozni oblik - polimorfni osip u obliku čvorova, apscesa i rožnatih ljestvica.

Simptomi bolesti

Darvin bolest prvenstveno se očituje širenjem izlaznog kanala znojnih žlijezda, koje postaju vidljive golim okom. Istodobno se na koži pojavljuju male utore.

Početak bolesti je također karakteriziran specifičnom lezijom noktiju, na čijoj se površini pojavljuju bijele i ružičaste vrpce. Nail ploča je prekrivena s više utora i brazda.

U razvijenom stadiju bolesti na otvorenim područjima tijela postoje obilne erupcije, koje su djelomično prekrivene koricama. Nakon uklanjanja kornifikiranog sloja, erozija se nagrizla. Postupno se pridružuju bakterijske infekcije. Kao rezultat toga pacijent ima sljedeće simptome:

  • periodični napadaji boli u području upaljenog područja kože;
  • upadljiv miris erozije i zona osipa;
  • znakove opće opijanja tijela u obliku brzog umora, opće slabosti i kroničnog umora.

S lokaliziranim oblikom bolesti, osip se formira linearno i samo u jednom specifičnom području kože. Postupno, područje oštećenja je pigmentirano.

Oblik leukocita - bulozna vrsta karakterizira polimorfni osip. Pacijent može istodobno promatrati epidermalne brtve i vezike s gnojnim sadržajem. Oštećenja se nalaze u kožnim nabora ili sluznicama. Često u takvim slučajevima, liječnici uspostavljaju dijagnozu: "leukoplakia", što zahtijeva posebnu pažnju, budući da je to grčevito stanje kože.

[su_spoiler title = »Upozorenje, sadržaj možda nije vidljiv»]

Dijagnoza bolesti

Prije dijagnoze ustanovljuje dermatolog nakon povijesti bolesti i vizualnog pregleda kože. Specijalist posebnu pozornost posvećuje genetskoj predispoziciji.

Konačna dijagnoza zahtijeva histološki i citološki pregled patološkog područja kože. Ako je potrebno, liječnici razlikuju bolest s ekcemom, crvenim planarnim lišajem i benignom neoplazmom.

Liječenje bolesti

Terapija folikularne diskeratoze, u pravilu, je složena i trajna. Prvo dermatolog savjetuje pacijenta da isključi što je više moguće učinak na kožu sljedećih čimbenika:

  • ultraljubičasto zračenje;
  • visoke i niske temperature okoline;
  • visoka vlažnost, česte znojenje.

U budućnosti, liječnici se bore s sekundarnom infekcijom putem antibiotika, antifungala i antiseptika.

Antibakterijska sredstva za liječenje Daryove bolesti

Infekcija kože je razlog za imenovanje antibiotika. U takvim slučajevima, stručnjaci koriste takve skupine droga:

  1. Penicilini. To su najpopularnije sredstvo. Oni se unose u tijelo samo putem intramuskularnih injekcija, budući da penicilin nije otporan na djelovanje želučanog soka. Predstavnici ove skupine su benzilpenicilin, bicillin, novokin. Nedavno su polusintetski penicilini postali vrlo popularni zbog svoje visoke aktivnosti za stafilokokne i streptokokne infekcije.
  2. Oksacilin. Ovaj antibiotik je dostupan u obliku tableta i u obliku ampula za intramuskularnu injekciju.
  3. Ampioks. Posebna učinkovitost ovog lijeka temelji se na kombinaciji ampicilina i oksacilina u svom sastavu.

Antifungalni lijekovi za liječenje folikularne diskeratoze

U dermatologiji, liječnici koriste sljedeće vanjske načine za borbu protiv gljivične infekcije:

  1. Amorolfm. Stanična membrana gljiva lijekova. To je indicirano za liječenje upalnih lezija kože uzrokovane gljivicama od kvasaca i plijesni.
  2. Lotseril. Ovo je 5% lak za nokte, koji je dizajniran za obradu ploče nokta. Darya bolest često prati gljivična oštećenja noktiju.
  3. Bifonazol. Lijek je učinkovit protiv većine dermatophytes. U nekim slučajevima, uporaba ove masti izaziva lokalnu iritaciju epidermisa u obliku crvenila, trnjenja i peckanja.
  4. Izokonazol. Ovaj lijek ima širok spektar djelovanja. Isoconazole uklanja gljivične i bakterijske infekcije u zahvaćenim područjima kože. U dermatologiji se koristi kao mast za vanjsko liječenje kože.
  5. Klotrimazol. Posebnost ovog lijeka je njegova povećana penetracijska snaga. Nakon vanjske primjene, aktivne čestice klotrimazola šire se u stratum korneum dermisa. Liječnici preporučuju uporabu lijeka s dubokim oštećenjem kože.

Antiseptici u liječenju Daryove bolesti

Antiseptici moraju ispunjavati sljedeće uvjete:

  • aktivno uništavaju patogene;
  • Nemojte izlagati toksični učinak i ne oštetiti površinski sloj kože.

Antiseptička sredstva u dermatologiji se koriste u takvim oblicima:

  1. Boje. Metilen plavo i dijamantno zeleno, s izraženim baktericidnim učinkom.
  2. Fenoli i aldehidi. Ovi lijekovi uništavaju stanične zidove patoloških mikroorganizama i time imobiliziraju, sprečavaju širenje infekcije.
  3. Hipertenzivna rješenja u obliku slanih posuda, za koje je karakterističan slab antiseptički učinak.
  4. Proteolitički enzimi. Takve masti se koriste za brzo uklanjanje nekrotičnog plaka i stimulaciju restaurativnih procesa u epidermisu.
  5. Nitrofurani. Otopine furatsilina, furazolina i furagina namijenjene pranju purulentnih žarišta.
  6. Alkalni prašci i paste u obliku salicilne kiseline, amonijaka i borne kiseline koriste se kao univerzalni dezinficijensi za kožu.

U teškim slučajevima, kada je tijek bolesti široko rasprostranjen, dermatolozi preporučuju pacijentima da uzimaju hormonske masti na temelju hidrokortiza i prednizolona. To su takvi lijekovi kao lorinden, betametazon, elokom, Beloderm i dermovit. Pripravci koji sadrže hormon za vanjsku uporabu zaustavljaju upalni proces, smanjuju alergijski edem i doprinose ranom uklanjanju površine rane.

U liječenju Darjeove bolesti stručnjaci stalno prilagođavaju stupanj keratinizacije epidermisa. Zbog toga pacijent uzima vitamin A pripravke i liječi oštećenu kožu uljnom otopinom vitamina E.

U izuzetnim slučajevima bolesnik uklanja pojedinačne nekrotične elemente osipa.

Prognoza bolesti

Nažalost, folikularna diskeratoza je neizlječiva patologija.

Ali, unatoč tome, očekivano trajanje života je povoljno. U mnogim pacijentima kompleksna terapija omogućuje postizanje trajnih remisija tijekom kojih osoba može voditi aktivan način života.

Sprječavanje pogoršanja Daryove bolesti sastoji se od redovitih konzultacija dermatokosmetologa, periodičnih postupaka kisikoterapije, primjene kisika i morske kupelji.

2 komentara

Pozdrav, s dijagnozom mi je Darya bolest, ali u obitelji nitko mi nije bolestan pred tobom. Napisano je da se bolest prenosi na genetski način, pa je li moguće da imam neku drugu bolest?

Većina ljudi je predisponirana za određene bolesti, ali to ne znači da će oni nužno biti kronično bolesni. Pored toga, prije jedne ili dvije generacije, s dijagnozom bilo je problema, a ljudi se manje voljno okrenuli liječnicima, pa, svrbež i svrbež.

Slijedite preporuke liječnika, obavite propisani tretman, rezultati se već mogu zaključiti.

Dodajte komentar Odustani od odgovora

Najpopularnije:

Liječnička konzultacija je besplatna.

Bez prljavog trik. Samo ostavite svoje pitanje u komentarima i stručnjak će mu odgovoriti.

Potpuni popis (više od 150 komada) s cijenama redovito se ažurira.

Prepoznajte gljivicu fotografijom

Kada ići kod liječnika? Predlažemo da naučite kako gljiva noktiju gleda na različite faze.

Mogu li izliječiti 1 dan? Vrste kako izbjeći infekciju, transportne putove, lijekove.

Mogu li izliječiti 1 dan? Vrste kako izbjeći infekciju, transportne putove, lijekove.

Kako ukloniti bradavice?

Bradavice kod djece, papilomi i kondilomi kod odraslih, što je opasno ukloniti ih kod kuće?

Pucaj u žene

Gutanje ili vaginalna kandidijaza nije po sebi poznata svaka druga žena.

Dermatitis: fotografija i opis

Moguće je da mrlja na koži uopće nije gljivica. Usporedite fotografiju kako biste bili sigurni.

Ako postoji karakterističan osip, morate potražiti liječnika ili barem ljekarnu.

Candidiasis kod muškaraca

Predstavnici snažne polovice čovječanstva iz nekog razloga vjeruju da je mast je prerogativ žena, ali to nije.

Nego liječiti gljivicu

Popis lijekova za različite vrste gljiva. Masti, kreme, lakovi, supozitoriji, tablete - usporedbe, recenzije, troškovi.

Test za liječnike

Provjerite svoje znanje o dermatologiji, ako ste stručnjak ili student.

Dijavu bolest

Darverova bolest (folikularna vegetativna diskeratoza) - nasljedna bolest koja se prenosi autosomnim dominantnim tipom s različitim stupnjem fenotipske manifestacije defektivnog gena. Temelj kliničkih manifestacija je patološka keratinizacija epidermalnih stanica (dyskeratosis). Primarni element je mala crvena mrlja ili globularni papules, prekrivena koricama, spajanjem u plakete. Lokalizirana dermatoza na licu, prsima, leđima, na području međusobnoga, na vlasištu. Moguće je priložiti sekundarnu infekciju. Nema rodne podjele. Liječenje je simptomatsko. Prognoza za život je povoljna.

Dijavu bolest

Darvijeva bolest je rijetka nasljedna dermatoza uzrokovana abnormalnom mutacijom dijela DNA odgovorne za sintezu proteina koji vezuje epidermalne stanice na ishod diskeratoze. Ova nasljedna bolest prati se u nekoliko generacija obitelji, koja se manifestira u dvadesetoj godini života. Prvi put patologija je 1889. opisala francuski dermatolog J. Darje. Riječ je o raspravi o psorospermiji, posebnim mikroorganizmima - protoplazmskim grudinama koje je istraživač smatrao glavnim uzrokom bolesti. Moderni dermatolozi dobro su svjesni da je Darje-ova bolest genetska bolest koja proizlazi iz kvarova nasljednog aparata stanice koja pogađa i žene i muškarce. Hitnost bolesti je povezana s nasljednom prirodom procesa, što zahtijeva pažljiv i odgovorni stav roditelja svojoj djeci, koji već rastu pored njih ili su čak planirani za rođenje. Nema podataka o prevalenciji bolesti.

Uzroci bolesti Darya

Genetska predispozicija svakako je faktor rizika u razvoju Daryove bolesti. Međutim, bit nasljedne dermatoze je kršenje međustaničnih komunikacija (desmosome). Kao rezultat mutacije segmenta "proteina" DNA (12g23-g24), funkcija kalcija pumpi (stanične membranske proteine) je smanjena, što osigurava trajnost prianjanja stanica jedna na drugu. Struktura epiderme se mijenja: epidermalne stanice se razmnožavaju, bez zrenja, postoji diskeratoza. Neki dermatolozi imaju tendenciju da preuzmu dodatni uzrok dyskeratosis hypovitaminosis A. Izgubljena gustoća epidermisa dovodi do stvaranja međustanične praznine gdje je odmah migrira patogene flore, zaraziti zdrave kože. Osim toga, trajno raste stanice stratum corneuma početi exfoliate, otkrivajući erozivne površine koje mikrobi također zaraziti.

Razvrstavanje Daryove bolesti

Ovisno o kliničkim manifestacijama, nasljedna dermatoza se dijeli na:

  1. Klasična folikularna diskeratoza - Seborreški oblik bolesti, koji se javlja u 90% slučajeva.
  2. Lokalizirana (linearna ili zosteriformna) diskeratoza, abortivni oblik bolesti - linearni fokusi diskeratoze lokalizirani su isključivo u ograničenim i nestandardnim područjima kože.
  3. Hipertrofična (hiperkeratotska) diskeratoza ili izolirani oblik (bjelkasti diskarnirani) - primarni element - diskeratosis plakovi s pukotinama i bradavicama na površini.
  4. Vesikulopulmonalna diskeratoza - razlikuje polimorfizam osipa: nodule, vezikule u različitim fazama razvoja.

Simptomi Daryove bolesti

Prva manifestacija folikularne vegetativne diskeratoze je širenje usta znojnih žlijezda - pojava dobro označenih utora na koži nepromijenjena. Darierove bolesti prvijenac naziva nokta i izrazitu alternativnoj ružičast i bjelkaste uzdužne trake (Leukonychia) na površinu nokta, žljebovima, fisure subungualnih hiperkeratoza. Ponekad je klinasti oblik u obliku proreza doslovno "rezavao" čavao na pola.

Klasičan oblik bolesti manifestira nicanja folikularnih papula, prekrivene krasta (kora) na dijelovima kože koje su tipične za seboroičnog procesa lokalizacije: čela, nasolabial nabora, sljepoočnicama, vrata, dekoltea, interscapulum. Također utječe na kožu glave. Prilikom uklanjanja korice stvaraju se male erozije koje se upale zbog vezanja sekundarne infekcije, uzrokujući bol, neugodan miris i opću opijenost tijela.

S lokaliziranim ili abortivnim oblikom bolesti, erupcije se linearno nalaze samo na ograničenom području kože: primarni element papula, sekundarna pigmentacija i erozija. Izolirani oblik karakterizira kombinacija čvorova i poligonalnih papula nalik na bradavice i sklona spajanju u plakove. Proces na stražnjoj strani ruku i stopala je lokaliziran. Istodobno, dlanovima i potplati utječu difuzni punktati keratoza.

S vezikularno-buloznim raznovrsnošću Daryove bolesti, mjehurići s prozirnim sadržajem pričvršćuju se na nodule. Osip je lokaliziran u velikim nabora kože i na sluznici. Ako proces utječe samo na sluznice, oni govore o leukoplakiji, što zahtijeva posebnu pažnju.

Kao podloga patologija folikularni vegetiranja dyskeratosis nastaje katarakt, kratkovidnosti, nistagmus, strabizam, poremećaji endokrinih žlijezda, epileptičkih napadaja, demencija, kostiju ciste. Dermatoza ima valoviti tečaj s produljenim remisijama i egzacerbacijama. Ovaj provokativni trenutak najčešće je NLO.

Dijagnoza i liječenje Daryove bolesti

Dijagnoza bolesti temelji se na anamnezi, tipičnim kliničkim manifestacijama patologije s histološkom potvrdom (ako je potrebno). Razlikovati crvenom ravnim lishaom „suho” i gljivične ekcem, benigni obiteljski pemfigus Guzhero-Hailey-Hailey bolest Grover akrokeratozom Hopfova.

Liječenje je simptomatsko, dugotrajno i složeno. Prije svega, potrebno je isključiti čimbenike koji mogu izazvati pogoršanje ili recidiv bolesti: NLO, hipotermija, visoka vlažnost, znojenje. Zatim - riješite sekundarnu infekciju, ako je moguće, s antibioticima (amoksicilin + klavulanska kiselina), antifungalnim lijekovima (ketokonazolom). Lokalno koristite anilinske boje, aerosole zasnovane na antibioticima i hormonima. Kad se eksprimira upalni proces s eksudativnom komponentom, glukokortikoidi se daju oralno.

Paralelno, očišćuje žarište kronične infekcije i liječi povezanu somatsku patologiju. Fokusira na korekciju keratinizacije, primjenjujući vitamina u visokim dozama, vitamin E. vanjski imenovani salicilna mast (2% -5%) Unna krema s retinol, dimetilsulfoksid. Prikazana su kisika, kisik i morska kupelj. Preporučena PUVA terapija. Elementi velikih veličina uklanjaju se nakon savjetovanja s dermatologom i dermatokosmetologom. Prognoza je povoljna. Pod utjecajem terapije ili spontano u nekim slučajevima moguće je dugotrajne i trajne remisije, ali oporavak je nemoguće.

Dijavu bolest

Značajke bolesti Darya

Folikularna diskeratoza je nasljedna dermatološka bolest uzrokovana anomalijom tog dijela DNA koja je odgovorna za proizvodnju proteina potrebnog za povezivanje epidermalnih stanica. Bolest se prenosi s generacije na generaciju, često se manifestira tek nakon 20 godina. Po prvi puta patologija je proučavala J. Darier, dermatolog iz Francuske. U medicinskoj raspravi o psorospermiji iz 1889., opisao je specifične mikroorganizme, koje je odredio patogene bolesti.

Danas postoje četiri glavna oblika Daryove bolesti:

  • Klasični folikularni.
  • Mjehurićima plikova.
  • Izolirani.
  • Linearni (zosteriform, lokalizirani).

Daryaova bolest je kronična i napreduje u toploj sezoni, kada je koža izložena intenzivnom ultraljubičastom zračenju. To zahtijeva pažnju na kožu od onih ljudi čiji su roditelji nositelji neispravnih gena. Kako izgleda ovaj ili onaj oblik folikularne diskeratoze, možete vidjeti na slikama u nastavku.

Simptomi Daryove bolesti

Karakteristični simptomi Daryove bolesti uključuju patološke promjene kože - zadebljanje i koštanje epiderme, kao i piling različitih intenziteta. Postoje i druge tipične manifestacije.

Znakovi Daryove bolesti:

  • Višestruki papules folikularne prirode sive-smeđe boje promjera 3-6 mm. Oni imaju sferični oblik, gusti na dodir, prekriven malim ljuskama.
    Lokalizacija na licu, vlasištu, iza ušiju, u velikim nabora kože, na prsima i leđima.
  • Postupno spajanje pojedinih papula u verruzijske ploče.
  • Mali mjehurići na koži, češće - kada su lokalizirani na vratu.
  • Bijele ili crvene uzdužne pruge na noktima, laminiranje ploča noktiju.

Uzroci bolesti Darya

Folikularna diskeratoza je nasljedna. Glavni razlog je abnormalan gen u DNK, glavni čimbenik izazivanja je genetska predispozicija. Nedostatak gena sprečava tijelo da apsorbira vitamin A, osim toga, u kožnim tkivima djeluje na smanjenje aktivnosti određenih enzima, smanjuje se količina cinka. Kao rezultat toga, proces keratinizacije kože je poremećen. Ako su roditelji vlasnici abnormalnog gena, u 50% slučajeva njihova će djeca biti dijagnosticirana Daryinom bolešću. Ako se zdravo dijete rodi nositeljima takvog gena, ova patologija više neće postojati za svoju djecu i novu generaciju. Neki znanstvenici vjeruju da je uzrok vegetativne diskeratoze u nekim slučajevima nedostatak vitamina A.

Dijatska bolest kod djece

Darya sindrom je naslijeđen, ali samo odrasli. Vrlo rijetko se simptomi bolesti mogu primijetiti u adolescenciji. Budući da su slučajevi potpunog oporavka nepoznat, liječenje Darjeove bolesti u djece nema smisla. Međutim, rana dijagnoza vam omogućuje postizanje remisije i izbjegavanje komplikacija.

Dijagnoza Daryove bolesti

Uspostaviti dijagnozu omogućuje pregled i ispitivanje pacijenta. Liječnik pregledava simptome, pojašnjava kakve probleme ima koža s drugima. Za preciznu dijagnozu imenuje:

  • Histološki pregled oštećene kože.
  • Opći test krvi.
  • Analiza mokraće.
  • Biokemijski krvni test (ALT, ASAT, bilirubin, trigliceridi, alkalna fosfataza).

Prema kliničkoj slici, folikularna diskeratoza sliči leukoplakiji. Mora se razlikovati od sljedećih bolesti:

  • Kirlova bolest.
  • Crveni ravni lišaj.
  • Pemfigus.
  • Seborrheic dermatitis.
  • Epidermodysplasia verruxiform.

Liječenje Daryove bolesti

Nema slučajeva potpunog oporavka od vegetativne diskeratoze, ali pravodobna terapija usporava patološki proces i smanjuje rizik od komplikacija. Osnova liječenja - vitamini A, hepatoprotectors i drugi vitamini. Ljeti, vitamin A nije propisan.
U teškim slučajevima, izvršena je operacija radi uništavanja neoplazmi.

U tu se svrhu koristi moksibustion:

  • Diatermska struja (diatermoagulacija).
  • Hladno (krioterapija).
  • Laser (laserska terapija).
  • X-zrake (X-zrake) - s višestrukim ili gljivastim rastom.

Za veći učinak, liječnik propisuje radon ili sulfidne kupke u slučaju poremećaja endokrinog sustava - hormonalnih lijekova. Paralelno s tradicionalnim metodama, možete koristiti recepte tradicionalne medicine.

Kod bolesti Darya preporučuje se:

  • Izgaranje lišća ribljeg ulja. 1 tbsp. žlica ribljeg lišća ulije 200 ml kipuće vode. Dopusti da se ohladi, napuni. Pijte nekoliko čajeva dnevno.
  • Izgaranje koprive. 1 tbsp. Žlica lišća kopriva i sipati 200 ml kipuće vode. Dopusti da se ohladi, napuni. Pijte 100 ml 2 puta dnevno ili nanesite losion na zahvaćena područja.
  • Brier ulje. Uzeti ujutro (na prazan želudac) za ½ tsp žlice, mast 2-3 puta dnevno kože u lezijama.
  • Biljna zbirka. Pomiješajte 1 dio hmelja i metvice, 2 dijela šamrock vode, 3 dijela matičnjak. 1 tbsp. Žlicu smjesu sipati 200 ml kipuće vode, neka cool, soj. Uzmi 50-70 ml 2-3 puta na dan.

Kako bi se spriječilo zasićenje organizma vitamina tlačnog cerebrospinalna tekućina i moždani edem (hidrocefalus) u razdoblju liječenja je potrebno pratiti jetre i bubrega - najmanje dva puta mjesečno.

Komplikacije Daryove bolesti

U nedostatku liječenja, Darya bolest može uzrokovati sljedeće komplikacije:

  • Kašnjenje u mentalnom razvoju (u djetinjstvu).
  • Kršenje reproduktivnog sustava.
  • Hormonski neuspjesi.
  • Smanjena imunost na staničnoj razini.
  • Epilepsija.

Sprječavanje Daryove bolesti

Budući da je folikularna diskeratoza nasljedna, ne postoje mjere primarne prevencije. Nositelji neispravnog gena moraju najprije konzultirati genetičara prije koncepcije djeteta, a tijekom trudnoće i nakon rođenja bebe dermatolog mora biti povremeno posjećen. Prognoza liječenja je povoljna, remisija se često javlja uslijed promjena u dobi, ali ne dolazi do potpunog oporavka.

Vaš dermatolog

DERIJENA BOLESTI (sinonim: distrofična diskeratoza folikula) - nasljedna dermatoza. Karakteriziran stvaranjem folikularnih hiperkeratotskih vegetativnih papula uzrokovanih kršenjem procesa keratinizacije prema vrsti diskeratoze.

Vrsta nasljeđivanja je autosomno dominantna s promjenljivom penetracijom gena.

Klinička slika Daryove bolesti mogu imati različite oblike:

  • klasična (seborrheična, 90% slučajeva)
  • i rjeđe
    • hipertrofični (hiperkeratotski),
    • vezikulobulloznuyu,
    • abortivno (linearno ili zosteriformno).

Prve manifestacije bolesti javljaju se obično u 10-20 godina.

Klasična lezija kože karakterizira folikularni ravni, gusti, sferni papules promjera 0,2-0,5 cm karakteristične žuto-smeđe boje s horny scales. Osip postupno spajanje u plakove, uglavnom na koži dojke, međulopatično područje, glavnih nabora (seboreični područja) i pokriveni su tipični off-smeđe kraste, koji je izložen kada uklanjanja suhi ili mokri površine s udubinom.

Na koži, osip se podsjeća na seborrheu.

Na licu papula nalaze se češće u vremenskim područjima, na čelu i nasolabijalnim nabora. Ponekad patološki proces pokriva cijelu kožu. Površina plakova postaje bijela, papilomatozna, erodirana. Na koži dlanova i potplati keratoderma se razvija. Rani znak Daryove bolesti je tzv. "Palmar fossa" (povećane pore znojne žlijezde).

Histološki, Darya bolest je obilježena:

  1. diskeratoza, očituje se stvaranjem okruglih tijela i žitarica u epidermisu;
  2. stvaranje intravenoznih intra-epidermalnih šupljina (lacunae) koje sadrže acantholytic stanice;
  3. papilomatoza u dermisu
  4. kronični upalni infiltrat.

Diferencijalna dijagnoza bolesti Darya trošiti s:

Liječenje Daryove bolesti:

  • najučinkovitiji su retinoidi (tigazone, neotigazone) u dozi od 0,5-1,0 mg / kg dnevno tijekom nekoliko mjeseci;
  • aevit;
  • 0,05-0,1% krema s retinoidima,
  • 5% fluorouracil mast.

Natrag na popis članaka o kožnim bolestima

Članci o nekim drugim kožnim bolestima:

Neurotska atrofoderma
O.L. Ivanov, A. N. Lvov
"Imenik dermatologa"

Lupus eritematosus
Predavanje za studente Medicinskog fakulteta.
Odjel za dermatologiju SPbGMA

Limfomi kože
O.L. Ivanov, A. N. Lvov
"Imenik dermatologa"

prurigo
O.L. Ivanov, A. N. Lvov
"Imenik dermatologa"

chloasma
O.L. Ivanov, A. N. Lvov
"Imenik dermatologa"

Dijavu bolest

Darierove bolesti (psorospermoz, dyskeratosis follicularis, keratoze vegetiranja) - genetski kronične kožne bolesti karakterizirana pojavom konusnog smeđe ili žućkasto-smeđe čvorova specifične promjera do pet milimetara. Ovi čvorovi uglavnom su povezani s folikulima kose i njihova je površina prekrivena gustim koricama sivo-žute boje

simptomi

- prisutnost na koži višestrukih gustih papula (čvorova), najčešće promjera kuglice od dva do pet milimetara, s grubom ljuskavom površinom. Boja ovih formacija varira od boje normalne kože do sivkastosmeđe boje. Često se papule spajaju, što dovodi do formiranja vlažnih žarišta, smještenih u nabore kože
- Na pločicama za nokte pojavljuju se bijele i crvene uzdužne trake, au nekim slučajevima se uočava i njihovo uzdužno podjelu
- Moguća oštećenja sluznice laringusa, ždrijela, usne šupljine, jednjaka, rektuma, vulve i vagine
- Subungualna hiperkeratoza može se razviti

uzroci

Glavni uzrok ove bolesti smatra se neispravnim genom koji se nalazi u oba spola (u pedeset posto slučajeva prenosi se djeci na nasljednu liniju). U zdravih djece bolesni roditelji rađaju iznimno zdravu potomstvo. Darvijeva bolest prenosi se vrstom vertikalne nasljednosti (ako reproduktivna funkcija nije povrijeđena).
Glavni faktor rizika je genetska predispozicija

Osnovni oblici Daryove bolesti

- Lokalizirani oblik: asimetrično smješten na lokaliziranim područjima izduženih lezija
- Klasična folikularna diskeratoza: smještena simetrično nodularna osipa na kožu, lice, iza ušiju, između lopatica, u sternumu iu velikim nabora
- Izolirani oblik: uz tipične čvoriće na stražnjoj strani stopala i četkica, postoje politarni papules koji izgledaju sretan izgled, koji, kada se spajaju, formiraju plakete
- Vesiculo-bulozni oblik: uz papule, mjehurići se pune prozirnim sadržajem. Takve žarišta se javljaju na bočnim površinama vrata i u velikim nabora. Na nogama i dlanovima može se razviti točka keratokisa (pojava keratiniziranih područja)

U velikoj većini slučajeva, dijagnoza se vrši isključivo na temelju kliničke slike, ali u slučaju sumnje u ispravnosti utvrđene dijagnoze, histološki pregled kože

liječenje

- Prijem preparata vitamina A
- Prijemni keratolitički lijekovi
- Kako bi se smanjio rizik od nuspojava i povećala učinkovitost terapije vitaminom A, imenovanje hepatoproteina i vitamina
- Laserska terapija
- Krioterapija
- Dijatrijskoagulacija
- Fizioterapija (radon i sulfidna kupka)
Liječenje ove bolesti obično je ograničeno na ambulantno, a samo u slučajevima pogoršanja pacijenti se šalju u dermatološku bolnicu.

Također je neophodno znati da pri preranom liječenju Daryove bolesti može doći do ozbiljnih komplikacija:
- Mentalna retardacija
- Virusna ili bakterijska infekcija kože
- Epilepsija
- Razne abnormalnosti kostura
- Endokrinopatija
- Bolest očiju
Prognoza za život je prilično povoljna, a kako bi se izbjegle moguće egzacerbacije, potrebno je izbjegavati UV zračenje i produženu izloženost suncu kad god je to moguće.

Folikularna diskeratoza - Dariaova bolest

Dijavu bolest (Chronic folikularni dyskeratosis) - nasljedna bolest, koja pokazuje pojavu osipa u obliku žućkastosmeđe grumena ili smeđe boje. Nodule su povezane folikulima kose, imaju konusnu površinu i prekrivene su gustim koricama.

Uzroci bolesti

Glavni uzroci bolesti Daria - genetski prenosiva predispozicija. Prisutnost defektnog gena dovodi do nedovoljne asimilaciju vitamina A, kao i, u nedostatku određenih enzima nastaje poremećaj u keratinizacije kože. Kršenje procesa keratinizacije je tipično za bolesti poput ichthyosis vulgaris, ichthyosis.

Ako jedan od roditelja ima neispravan gen, tada će s 50% vjerojatnosti dijete razviti folikularnu diskeratozu. Međutim, nakon jedne generacije, bolest se ne prenosi, ako se zdravo dijete rodi bolesnim roditeljima, onda se Dariaova bolest ne ugrožava.

Folikularna diskeratoza nije zarazna, ona se ne prenosi kontaktom s pacijentom.

Kliničke manifestacije

Darverova bolest se očituje pojavom folikularnih i perifolikularnih ravnih nodula (papula). Veličina nodula varira unutar 1-3 mm, a ponekad se pojavljuju i veći čvorovi. Većina papula s folikularnom diskeratozom prekrivena je teškom, suhom, uspaljenom korom prljave smeđe boje. U korteksu je malo povišen iznad površine zdrave kože, ali se čvrsto drži na površini papule. Prilikom uklanjanja kora možete promatrati utor na koži u obliku lijevka.

Nodule se najčešće formiraju u ustima folikula kose - folikul, što ponekad može dovesti do razvoja takve bolesti kao folikulitis. Erupcije u Daryinoj bolesti, u pravilu, nalaze se simetrično i hvataju dovoljno velike površine kože. Najvjerojatniji lokalizacija - veliki nabori kože na pregibač površinama zglobova u području ključne kosti na kožu, između lopatica, u nasolabial nabora. Ponekad s folikularnom diskeratozom, osip može pokriti gotovo cijelo tijelo.

Na glavi osipa s Darya bolest može biti miliary (cone) papules s ravnom površinom, kao i warty plakete s vrlo pocrvenoj površini. Nakon uklanjanja kore, na glavi se mogu pojaviti alopezije, što je jedan od glavnih simptoma folikularne diskeratoze.

S progresijom Daryove bolesti pojavljuju se novi osip, dok se stari osipa spajaju s formiranjem ekstenzivnih područja lezija.

U velikim nabora kože s folikularnom diskeratozom mogu se pojaviti velike neoplazme koje izgledaju cvjetnjaku cvjetnjaka u izgledu. Na takvim formacijama mogu nastati mjehurići, erozije i pukotine. Papule, koje, kada Darya bolest pokrivaju stražnjicu ruke, često nalikuju ravnim bradavicama.

Kada folikularna dyskeratosis često pogođeni i nokte, oni se pojavljuju uzdužne pruge, pukotine, ponekad je hiperkeratoza subungualna tkivo. Oštećenje sluznice u ovoj bolesti rijetko je pogođeno, međutim ponekad se papule mogu pojaviti na sluznici usta, grla ili čak jednjaka.

Oblici bolesti

U dermatologiji razlikuju se razni oblici Daryove bolesti.

  • Lokalizirani oblik folikularne diskeratoze karakterizira linearni raspored žarišta, a osip pokriva samo ograničena područja kože.
  • Za izolirani oblik folikularne diskeratoze, izgled je na koži ne samo tipičnih nodula, već i krupnih rasta.
  • Vesiculo-bulozni raznolikost Daryove bolesti je manje uobičajena, s tim da bolest zajedno s papules na koži pojavljuje u blisters.

U nekim slučajevima, kod Daryove bolesti, postoje i sistemske patologije, osobito: mentalna retardacija, očne bolesti, skeletne anomalije, epilepsija; mentalnih poremećaja, disfunkcije endokrinih sustava.

Dijagnostičke metode

Dijagnoza bolesti Darya provodi se na temelju procjene kliničke slike i prikupljanja anamneze bolesti i obiteljske povijesti. Da bi se ustanovila ispravna dijagnoza, propisuje se histološki pregled biopsije kože. Razlikovati Dariaovu bolest od:

liječenje

Kod Darijeve bolesti, u pravilu je moguće izvoditi ambulantno liječenje. Međutim, s oštrom pogoršanjem procesa ili ako lezije pokrivaju velika područja kože, može se predložiti hospitalizacija u dermatološkoj bolnici.

Liječenje folikularne diskeratoze simptomatsko je. Propisan je za uzimanje uljne otopine vitamina A oralno ili u obliku intramuskularnih injekcija. Doza vitaminskog pripravka se odabire ovisno o dobi. Tijek primjene vitamina je do 3 mjeseca, a zatim odmori, jednake u vremenu, a zatim nastavite s prijemom.

Pozitivan rezultat s folikularnom diskeratozom daje liječenje retinoidima, kao i unos vitamina skupina E i B12. S Darijevom bolešću, spa tretmanom je indicirano umjereno ultraljubičasto zračenje.

Dobar učinak daje mjehurić kupke u folikularnoj dyskeratosis (vrsta hidromasaža) u kombinaciji s aplikacijama keratolitički ili kortikosteroidnih masti s vitaminom A.

U prisutnosti opsežnih rasta u Daryinoj bolesti, indicirano je uklanjanje tumora kirurškim metodama ili elektroakagulacijom.

Ako Darierove bolesti kompliciraju bakterijske infekcije koja se manifestira pyoderma (impetigo, gangrena), antibiotik je propisano. Kod hormonske neravnoteže odabrana je korektivna terapija.

Liječenje metodama tradicionalnih iscjelitelja

Uz Darje-ovu bolest, istodobna terapija lijekovima može se liječiti ljekovitim biljem.

Preporučuje se folklorna medicina za folikularnu diskeratozu:

  1. Pijte juhu pripremljenu od lišća crnog ribizla, poput čaja nekoliko puta dnevno.
  2. Korisno za Darya bolest i izvarak koprive. Možete ga piti pola šalice dva puta dnevno i koristiti je za losion ili navodnjavanje zahvaćene kože.
  3. Učinkovita pomoć bolesnika s folikularnom diskeratozom može imati ulje ruže. Pogodan je za oralnu primjenu. U jutarnjim satima potrebno je uzeti pola žličice strogo na prazan trbuh. Osim toga, šipak za ulje može podmazivati ​​lezije kože.
  4. Moguće je pripremiti takvu zbirku: motherwort biljke (3), vodeni dijelovi delta (2 dijela), biljnih metvica (1 dio), hmelj (1 dio). Uzmite žlicu mješavine i ulijte čašu vode. Pripremljena infuzija treba piti u roku od jednog dana, podijeljena u 2-3 dijela.

Profilaksa i prognoza

Od Darierove bolest je nasljedna, a zatim kao primarna prevencija je moguće preporučiti konzultacije s genetičar prije trudnoće, u slučaju u obitelji, postoje slučajevi folikularne dyskeratosis.

Prognoza za život u Darierovoj bolesti je povoljna, dugoročne remisije često se promatraju, a remisija se često javlja ne kao rezultat terapije, već s dobi. Međutim, u pravilu, nema potpunog oporavka Darjejeve bolesti.

Folikularna diskeratoza

Opis:

Darierove bolesti (sinonim dyskeratosis follicularis) - kronična relativno rijetka bolest kože karakterizirana pojavom grumena konusni vrijednost od 2 do 5 mm, žutosmeđi ili smeđe boje.

Simptomi folikularne diskeratoze:

Na koži pojavljuju guste giperkeratoticheskie konične čvorova u veličini od glave do klina od leće prevučena sivkaste smeđe ili žućkasto-smeđe kore, koje se mogu detektirati pod ljevkasti udubljenje (povećani otvaranjem usta folikula). Lokalizacija čvorići raznolik: na tjemenu, licu, naročito na području hramova i nasolabial nabora, uši, oko vrata, kao i područja kože s povećanim znojenjem (aksilarne, femoralne, skrotuma područja); utječe na kožu trbuha, sakralnu regiju, stražnji dio ruke i nogu, a ponekad i dlanove i potplati, sluznicu usta.
U mnogim područjima kože, osobito s povećanim znojenjem, postoje i folikularni čvorovi; potonji se mogu spojiti u plakete, papilomatozni rastovi se javljaju u obliku vegetacije. Na vlasištu proces napreduje poput suhe seborrehe. Na stražnjoj strani ruke i noge pojavljuju se čvrsto sjedi više čvorova, podsjećajući na ravne bradavice; ponekad mogu imati izgled homozigotnosti s središnjim uvlačenjem. Proces ponekad uključuje nokte, koje postaju matirane, prekrivene uzdužnim utorima.
Patohistološki. Papilomatoze, acanthosis, prisutnost okruglih stanica (stanice) diskeratoticheskih žitarica i praznine (pukotine intraepitelne).
Hyperkeratotic čepovi u folikula dlake i izvan njih, na primjer u dlanovima i potplatima, na sluznici.
Razlikovati se od vegetativnog pemfigusa, u kojem nema oštećenja dlanova i potplata. Početni oblici Darjeove bolesti mogu biti slični hiperkeratotskim nevi, ali hiperkeratoza je izraženija u potonjem.

Uzroci folikularne diskeratoze:

Etiologija i patogeneza nisu jasni, kod nekih je bolesnika folikularna keratoza obiteljska priroda. Muškarci i žene su bolesni, češće mladi. Tečaj je kroničan s privremenim remisijama.

Liječenje folikularne diskeratoze:

Dugotrajno uzimanje velikih doza vitamina A. Multivitamini. Pojedini elementi su pogodni za krioterapiju s tekućim dušikom, elektroakagulacijom. Uz vegetativni rast preporuča se kirurško liječenje. Dobri rezultati dobivaju dermoabrazija. Nanesite masti iz pilinga, rendgensku terapiju - zrake Bucca. Potrebno je poštivati ​​osobnu higijenu kako bi se spriječila sekundarna infekcija.

Darverova bolest: značajke manifestacije, metode dijagnoze i liječenja

Liječenju kožnih bolesti, bolesti Dere kao niz kongenitalne ihtioze može se okarakterizirati kao oblik koji je povezan s oštećenjem dyskeratosis keratinizacije postupak gornjeg sloja epiderme. Nedostatak podataka i prevalencija bolesti ne dopušta nam da sudim njegove epidemiologija, međutim, znakovi i simptomi mogu pojaviti vrlo često, jer postoji nekoliko faza u razvoju bolesti i svi oni se razlikuju u svojim manifestacijama.

Danas ćemo vam pokazati kako manifestirati folikula dyskeratosis u fetusa, dojenčadi, djece, odraslih, što su uzroci prirođenih ihtioze, i kako ga pravilno liječiti.

Značajke bolesti

Manifestacije žena i muškaraca se ne razlikuju; glavni simptom bolesti je pojava brtvila na koži, koja nastaju uslijed prisutnosti neispravnog gena. Daria je bolest naslijeđena, jer se mutacija gena može prenijeti i muškarcima i ženama. U tom slučaju, promatrana je autosomna dominantnost mutiranog gena.

Temelj Daryove bolesti je kombinacija sljedećih čimbenika:

  • strukturne promjene u sastavu desmosoma;
  • razvoj kršenja u formiranju kompleksa ne-filament-desmosoma;
  • pojava defekta u sastavu i stanju međustaničnog cementa;
  • ubrzanje procesa vakuolizacije pojedinih epitelnih stanica s aktivnom kondenzacijom u njima velikog broja tonofilamenata, što dovodi do stvaranja stanica dviju vrsta - žitarica i okruglih tijela.

To povećava aktivnost enzima koji sudjeluju u keratinizaciji epiderme, kao i smanjuje stanični imunitet smanjujući sadržaj cinka u stanicama kože.

Darya bolest (fotografija)

klasifikacija

Danas se razlikuju četiri glavna klinička oblika Darjeanske bolesti:

  1. klasični folikularni;
  2. lokalizirani (zosteriform ili linearni);
  3. izlio;
  4. Vezikularne-plikova.

Razvoj bolesti uglavnom se promatra u adolescenciji. Priroda Darijanove bolesti je kronična s postupnim napredovanjem tijekom ljeta: koža postaje osjetljivija na sunčevu svjetlost (UV zrake).

uzroci

Glavni uzroci bolesti Daria uključuju genetske promjene koje imaju imovinu koju moraju naslijediti i muškarci i žene. Nasljeđivanje je autosomno dominantno.

simptomi

Najčešće manifestacije Daryove bolesti su promjene kože koje se postupno povećavaju u debljini postaju sve gušći i grublji. Vjerojatno manifestacija pilinga, s različitim oblicima bolesti, piling ima drugačiji intenzitet.

Također, vanjske manifestacije aktivacije Daryove bolesti imaju sljedeće simptome:

  • . Gusta pojava višestrukih touch papula, folikularni lik ima promjer od 0,3-0,6 cm imaju sferični oblik s papilolomatoznoy avion na površini od koja je obložena sa sitnim ljuskama;
  • papule na koži imaju izraženu grimizno-smeđu boju, rijetko - kožnu boju;
  • kožne lezije opažene uglavnom u licu i vlasištu, na prsima, iza ušiju, na području velikih nabora;
  • Pločice u obliku vrhova pojavljuju se kada se pojedinačni papules spoji. Također, mali mjehurići se mogu razviti na koži, često u vratu.

Često se mogu pojaviti promjene u stanju ploče noktiju: pojavljuju se uzdužne trake bijelih i crvenih boja, nokti počinju razdvajati.

Darya bolest (folikularna vegetativna diskeratoza): uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Darya bolest je rijetka bolest karakterizirana patološkom keratinizacijom (dyskeratosis), precipitacija uspaljenog, uglavnom folikularnog, papula na seborrskim područjima.

Uzroci i patogeneza bolesti Darya (folikularna vegetativna diskeratoza). Bolest se temelji na nedostatku sinteze i sazrijevanja kompleksa topofilament-desmosoma. Sada je utvrđeno da s Daryinom bolesti mutacija patoloških gena 12q23 - q24.1 dovodi do poremećaja u funkciji kalcija pumpi i mehanizma stanične adhezije. U patogenezi, uloga hipovitaminoze A, poremećaj metabolizma nezasićenih masnih kiselina je moguć. Isto je u oba spola.

Simptomi bolesti Darya (folikularna vegetativna diskeratoza). Klinički tipičan oblik bolesti obično počinje u drugom desetljeću života, a karakterizira ga folikularne osip, gusta, zaobljena, stan, hiperkeratonične papula 0,3-0,5 cm u promjeru. Na početku osip elementi izolirani, normalna boja kože, a zatim postala žuta ili svijetlo smeđa, s horny skala na površini. Tijekom vremena, osip spajaju u plaku, njihova površina postaje verrucous i papillomatous prekriven prljavim smeđe kore. Nakon pada ili pilinga, opaženi su erodirani džepovi. Omiljeni lokalizacija lezija - seboreični područja (lice, prsne kosti, međulopatično područje, veliki kožni nabori). Također, osip se može nalaziti na prtljažniku i ekstremitetima. Vlasišta osip sličan seboreja na licu nalaze se uglavnom u vremenskim područjima, u čelo, u nasolabial naborima, džepovi na stražnjoj strani ruku nalikuju akrokeratoz Hopf. Rijetko, dlanovi i potplati su oštećeni u obliku točke ili difuzne hiperkeratoze. Patološki proces može potrajati široko rasprostranjenom prirodom ili pokriti cijelu kožu. Početak bolesti opisan je kod odraslih, ali obično u oslabljenom (abortivnom) obliku.

U praksi dermatologa, osim tipičnih, vezikularnih (ili vesikulobuloznih), može se primijetiti hipertrofični i abortivni oblici Daryove bolesti.

Oblik vezikula, uz tipične folikularne čvoriće, karakterizira taloženje mjehurića promjera 3-5 mm s prozirnim sadržajem. Vesikalije se uglavnom nalaze u velikim nabora kože, brzo se otvaraju, otkrivaju mokra erozivne površine, postupno postaju prekrivene koricama. Takvi nogometni dijelovi nalikuju kroničnoj obitelji pemphigus Haley-Haley.

Uz hipertrofni oblik, istovremeno s tipičnim nodulama, postoje veliki elementi slični bradavicama, kao u akrokeratozu Gopf. Debljina hiperkeratoznih plakova dostiže do 1 cm ili više, na površini postoje jazavi rast i duboki pukotine.

Za neuspješni oblik Daryove bolesti, lokalizacija osipa na ograničenim i neuobičajenim područjima dermatoze kože u obliku nevus, kao i zosterološkom mjestu.

Ploče noktiju se razdjeljuju longitudinalno, neravnomjerno se razbijaju na slobodnom rubu, površina ima bijele i crvenkasto-smeđe uzdužne trake, često se razvija subungualna hiperkeratoza. Sluznica je rijetko pogođena. Izlječenje se pojavljuje u obliku malih papula poput leukoplakije. Od sustavnih promjena smanjuje se inteligencija, mentalna retardacija, endokrinopatija: disfunkcija spolnih žlijezda, sekundarni hiperparatireoidizam. U bolesnika s folikularnom diskeratozom, bolest se često pogoršava pod utjecajem UV zraka (slično Koebnerovom fenomenu).

Patohistološki. Histološki, Darya bolest karakterizira izražena ortokeratosis s formiranjem uspaljen čepovi, prisutnost okruglih tijela i žitarica u gornjem dijelu. U dermisu se opaža papilomatozni rast, prekriven s jednim redom stanica bazalnog sloja, kroničnom upalnom infiltracijom, ponekad - acanttozom i hiperkeratozom.

Diferencijalna dijagnoza. Daryaova bolest treba razlikovati od obiteljskog mjehura oko Haley-Haley, bradavica akrokeratoze, Kirlove bolesti, Morrow Brookove folikularne keratoze.

Liječenje Darya bolesti (folikularna vegetativna diskeratoza). Dodijelite neotozan 0,5-1 mg / kg tjelesne težine pacijenta ili vitamina A pri 200,000-300000 ME dnevno. Vanjski primjenjuju keratolitičke i glukokortikosteroidne masti.

Daryerova folikularna diskeratoza - uzroci, dijagnoza, simptomi i liječenje

Jednostavan osip na koži može biti simptom ozbiljne nasljedne Darya bolesti ili dyskeratoze. Ta se bolest može manifestirati u dvadesetoj godini života ili kasnije u nekoliko generacija obitelji. Da biste pravilno utvrdili etiologiju pojave neugodnih simptoma, a ne štetiti zdravlju tijekom liječenja, trebate zatražiti savjet od dermatologa. Samo stručnjak nakon što daje pacijentu sve testove je u stanju propisati ispravan tijek liječenja.

Što je Daryaova bolest?

Folikularna diskeratoza, psorospermoza, Darje-bijela bolest, vegetativna keratoza, folikularna ihtioza ili Darya sindrom su rijetka nasljedna dermatoza, koji se prenosi autosomnim dominantnim tipom s različitim stupnjem manifestacije abnormalnog gena. Problem je uzrokovan mutacijom dijela DNA koja je odgovorna za sintezu proteina koji povezuje epidermalne stanice. Kako sindrom napreduje, mogu se pojaviti nove erupcije, stari papules počinje se spajati s neoplazmama. Ovu bolest mogu utjecati žene i muškarci.

simptomi

Patološki proces razvoja bolesti počinje pojavom ravnih folikularnih čvorova (papula). Njihov promjer može doći od 1 do 3 mm. Papule na vrhu prekrivene su smeđom korom, ispod koje možete vidjeti uvlake u obliku lijevaka. Često se mogu naći noduli u ustima folikula dlake, što dovodi do pojave druge bolesti - folikulitis. Papules na licu se nalazi na hramovima. Pored toga, simptomi nastupanja bolesti su:

  • promjena kože koja postupno postaje gruba i gusta;
  • širenje usta znojnih žlijezda;
  • na skučivanju nekoliko papula može se pojaviti verukozni plakovi i male vezikuli u području vrata;
  • kod nekih pacijenata je zabilježena oštećenja kostiju;
  • izgled pilinga i osipa;
  • u Daryinoj bolesti promatraju se kožne lezije na mjestu velikih nabora, na licu i vlasištu, iza ušiju i u središtu prsnog koša;
  • promjene u stanju pločice noktiju: postoje uzdužne trake crvenog i bijelog cvijeća, nokti se mogu laminirati.

Uzroci bolesti Darya

U patogenezi ihtioze, ulogu ima disfunkcija spolnih žlijezda. Darya's follicular dyskeratosis je nasljedna, glavni razlog je prisutnost abnormalnog gena u tijelu, a glavni faktor rizika - predispozicija, naslijedio. Kao rezultat toga, Darierove sindrom, vitamin A je dovoljna za potpuno probavlja, sadržaj cinka i aktivnost određenih enzima u epidermi se smanjuje. Rezultat tih patoloških procesa je kršenje mehanizma keratinizacije kože.

Ako su roditelji nositelji abnormalnog gena, u 50% slučajeva njihovo će dijete imati dijagnozu - Daryovu bolest. Iako se zdravo dijete rodio bolesnim roditeljima, njegova buduća djeca neće imati tu patologiju. Vegetativna keratoza ne može se prenijeti seksualnim ili zračnim kapljicama. Neki dermatolozi također uzimaju u obzir uzrok pojavljivanja Daryinog sindroma vitamina A hipovitaminoze.

klasifikacija

Nasljedna dermatoza Darya, temeljena na kliničkim manifestacijama, podijeljena je na:

  • Lokalizirana diskeratoza (zoster ili linearno). Ovaj neuspjeli oblik ima linearne žarišta, koji su lokalizirani samo na nestandardnim ili ograničenim područjima kože. Karakterizira ga kombinacija papula i nodula.
  • Tipični folikularni. Ovaj sebororijski oblik javlja u 90% slučajeva.
  • Hyperkeratotic (hipertrofični). Izolirani oblik bolesti (bradavica discouratosis). Primarni element manifestacije bolesti su oštećenja kože s plakovima i pukotinama, bradavice.
  • Vesiculo-bulozna diskeratoza. Ovaj oblik sindroma razlikuje polimorfizam osipa. U različitim fazama bolesti postoje čvorovi i vezikuli.

    dijagnostika

    Opća klinička slika i potpuna povijest pacijenta pomažu odrediti daljnji tijek liječenja Daryin dyskeratoze. Tijekom dijagnoze liječnik pregledava znakove patologije, prethodne slučajeve osipa kod bliskih srodnika. Potvrđivanje bolesti je, u pravilu, imenovan histološka analiza, na kojem se ispituje koža. Osim toga, laboratorijska ispitivanja su obvezni: Biokemijska analiza krvi (alkalna fosfataza, bilirubin, trigliceridi, AST, ALT), urina i krvi.

    Klinička slika bolesti slična je leukoplakiji. Pored toga, Dariaova bolest se mora razlikovati od:

    • pemfigus;
    • seborrheični dermatitis;
    • crveni plosnati lišaj;
    • Kirlova bolest;
    • Epidermodysplasia verruxiform.

    Liječenje diskeratoze kože

    Bolest Darya je genetski prenosiva predispozicija. Liječenje bolesti je složeno, dugotrajno i simptomatsko. Da biste započeli tijekom terapije, trebate posjetiti stručnjaka koji će pomoći eliminirati faktore koji izazivaju pogoršanje: hipotermija, UV (ultraljubičasto), znojenje, visoka vlažnost zraka. Nadalje, ako se pojavi sekundarna infekcija, morat će se ukloniti antibioticima i antifungalnim lijekovima. Lokalno se koriste aerosoli, anilin boje. Darya se može izliječiti reguliranjem sastava stanica kože.

    Paralelno, stručnjak bi trebao sanitirati fokus kronične infekcije. Glavnu pažnju treba posvetiti korekciji keratinizacije, koristeći velike količine vitamina A i E. Izvana se propisuju dimetilsulfoksid i Unna krema s retinolom. Ako je bolest komplicirala Darya bakterijska infekcija, koja može manifestirati piodermiju (impetigo), liječnik može propisati antibiotike. Kada hormonska neravnoteža treba odabrati korektivnu terapiju. Pod njegovim utjecajem moguća su trajna dugotrajna remisija, a prognozu za oporavak od bolesti je najpovoljnija.

    liječenje

    Kada je bolest pogoršana, pacijentica Daria, u pravilu, u bolnici. Za liječenje propisane oralne primjene vitamina A i njegove injekcije. Trajanje terapije odabire se individualno i kontrolira dermatolog. Često se u početnoj fazi bolesti koriste aromatski retinoidi, imunohorporacijska sredstva i lokalni keratoplastični pripravci. Pacijenti s Darijevom bolešću trebaju stalni liječnički pregled, specijalistički pregled jednom četvrtinom. Osim toga, dermatolog može imenovati:

    • terapija kisikom;
    • tretman naselja;
    • more i kisik kupke;
    • umjereno ultraljubičasto zračenje;
    • PUVA terapija.

    S folikularnom disartritisom, Daria preporučuje korištenje tradicionalne medicine:

    • Možete popiti biljni čaj 5 puta dnevno, koji je napravljen od lišća crnog ribiza;
    • korisno izlučivanje kopriva, treba ga piti 2 puta dnevno za pola šalice ili se koristi za navodnjavanje ili losion zahvaćene kože.

    operacija

    Ako je tijek bolesti široko rasprostranjen, dermatolog može savjetovati pacijenta da uzima hormonske masti na osnovi prednizolona i hidrokortizona. Takvi lijekovi za vanjsku upotrebu mogu zaustaviti upalni proces, smanjiti oticanje i ubrzati uklanjanje površine rane. U nazočnosti ekstenzivnog klijanja tijekom bolesti može se ukazati uklanjanje promjena kirurškim metodama ili elektrokoagulacijom. U iznimnim slučajevima pacijent uklanja nekrotične elemente osipa.

    prevencija

    Bolest folikularne diskeratoze, ili Daria, naslijeđena je, pa kao primarna prevencija, mnogi stručnjaci preporučuju konzultirajte genetičara onih parova koji planiraju zatrudnjeti dijete u bliskoj budućnosti. Posebno se to odnosi na one roditelje čija je obitelj već jednom dijagnosticirana bolest. Pravodobne mjere liječenja koje se koriste u bolnici često dovode do dobrih rezultata.

    Korištenje kreme / masti za sušenje kože, redovne higijenske postupke, korištenje samo posebnih sredstava za tuširanje - svi ovi zahtjevi moraju se primijetiti kada je osoba ovisna o kožnim bolestima. Mnogi pacijenti već nekoliko godina mogu postići stabilnu remisiju. Iako se cijeli oporavak od Daryinog sindroma ne vrijedi čekati. Ako ne postoji odgovarajući tretman za tu bolest, komplikacije u obliku:

    • oticanje kože;
    • pogoršanje vanjskih manifestacija;
    • pogoršanje kože s erupcijama.

    Fotografija Daryove bolesti

    video

    Informacije prikazane u ovom članku služe samo u informativne svrhe. Materijali članka ne zahtijevaju samostalan tretman. Samo kvalificirani liječnik može dijagnosticirati i davati savjete o liječenju na temelju individualnih karakteristika pojedinog bolesnika.